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Este pueblo griego es misteriosamente inmune a las grasas malas y las enfermedades cardíacas

Este pueblo griego es misteriosamente inmune a las grasas malas y las enfermedades cardíacas

El municipio de Mylopotamos en Creta es conocido por la buena salud casi mitológica de su población: este es el motivo

Wikimedia Commons

Mylopotamos en Creta parece un paraíso.

Lo llaman el "Pueblo de la larga vida". Mylopotamos es un pequeño municipio griego del norte de Creta famoso por el hecho de que sus habitantes vivir vidas extraordinariamente largas y saludables. La longevidad de este pequeño pueblo mediterráneo era un misterio… hasta ahora. Los científicos creen haber encontrado una variante genética, a la que están predispuestos algunas poblaciones griegas aisladas, que protege el corazón contra las grasas “malas” que pueden contribuir a las enfermedades cardiovasculares.

Científicos del Wellcome Trust Sanger Institute, cerca de Cambridge en el Reino Unido, publicaron los resultados, en la revista científica de acceso abierto Nature Communications, de un estudio que secuenciaba los genomas de 250 individuos que vivían en pueblos aislados de Creta. Luego, las secuencias del genoma se compararon con las de aproximadamente otras 3200 personas que no eran de la zona. Los resultados son extraordinarios.

Los investigadores encontraron una variante genética conocida como rs145556679 que es casi completamente exclusiva del ADN de Mylopotamans. El gen está asociado con niveles más bajos de grasas y colesterol potencialmente dañinos y, por lo tanto, actúa como protector cardiovascular. Se ha encontrado una variante genética similar en poblaciones amish aisladas en los Estados Unidos.

"Al estudiar poblaciones aisladas, podemos identificar aquellas variantes genéticas que tienen una frecuencia más alta en comparación con las poblaciones cosmopolitas, y esto a su vez aumenta nuestro poder para detectar si estas variantes son causantes de enfermedades", Lorraine Southam, primera autora conjunta del Wellcome Trust Sanger Institute, dijo Science Daily. "Con poblaciones aisladas, podemos obtener una visión única de las variantes genéticas raras que desempeñan un papel importante en enfermedades humanas complejas".

Puede que no sea de un pueblo griego aislado, pero ciertamente puede imitar las dietas de personas de países con mayor esperanza de vida.


Síntomas, causas, tratamientos, pronóstico, curación y esperanza de vida de la miastenia grave

Los EMG se pueden usar para detectar la actividad eléctrica anormal de los músculos que puede ocurrir en muchas enfermedades y afecciones, incluida la distrofia muscular, la inflamación de los músculos, los nervios pinzados, el daño de los nervios periféricos (daño a los nervios de los brazos y las piernas), la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). ), miastenia gravis, hernia de disco y otros.

¿Por qué se realiza una prueba de EMG?

A menudo, se realiza una EMG cuando los pacientes tienen debilidad muscular inexplicable.

¿Qué es la miastenia gravis?

La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune crónica caracterizada por síntomas y signos de varios grados de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo. El nombre miastenia gravis es de origen latino y griego, que literalmente significa "debilidad muscular grave". Con las terapias actuales, la mayoría de las personas con miastenia grave no son tan "graves" como su nombre lo indica. La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen una esperanza de vida normal.

El síntoma distintivo de la miastenia gravis es la debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y mejora después de los períodos de descanso. Ciertos músculos, como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, masticar, hablar y tragar, a menudo, aunque no siempre, están involucrados en el trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y las extremidades pueden verse afectados.

La glándula del timo, que se encuentra en el área del pecho debajo del esternón, juega un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico en los primeros años de vida. Sus células forman parte del sistema inmunológico normal del cuerpo. La glándula es algo grande en los bebés, crece gradualmente hasta la pubertad y luego se vuelve más pequeña y es reemplazada por grasa con la edad. En adultos con miastenia gravis, el timo permanece grande y es anormal. Contiene ciertos grupos de células inmunes indicativas de hiperplasia linfoide, una afección que generalmente se encuentra solo en el bazo y los ganglios linfáticos durante una respuesta inmune activa. Algunas personas con la afección desarrollan timomas (tumores de la glándula del timo). Los timomas son generalmente benignos, pero pueden volverse malignos (cancerosos).

La relación entre el timo y la miastenia gravis aún no se comprende completamente. Los científicos creen que el timo puede dar instrucciones incorrectas para el desarrollo de células inmunes, lo que finalmente resulta en autoinmunidad y la producción de anticuerpos del receptor de acetilcolina, lo que prepara el escenario para el ataque a la transmisión neuromuscular.

DIAPOSITIVAS

¿Qué signos y síntomas de la miastenia gravis?

Aunque la miastenia gravis puede afectar a cualquiera:

  1. Musculo voluntario.
  2. Músculos que controlan el movimiento de los ojos y los párpados.
  3. Expresiones faciales. son comunes.

La aparición de la miastenia gravis puede ser repentina, por lo que a menudo los signos y síntomas no se notan de inmediato.

Los primeros síntomas de la miastenia gravis en la mayoría de las personas con la enfermedad es la debilidad de los músculos oculares, mientras que otros pueden tener signos y síntomas de problemas para tragar y dificultad para hablar.

El grado de debilidad muscular involucrado en la miastenia gravis varía mucho entre los individuos, desde una forma localizada limitada a los músculos oculares (miastenia ocular) hasta una forma severa o generalizada en la que muchos músculos, a veces incluidos los que controlan la respiración, se ven afectados. .

Los síntomas de la miastenia gravis, que varían en tipo y gravedad, pueden incluir:

  1. Uno o ambos párpados caídos (ptosis)
  2. Visión borrosa o doble (diplopía) debido a la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares.
  3. Inestabilidad al caminar
  4. Cambios en las expresiones faciales (disfagia)
  5. Dificultad para respirar
  6. Discapacidad del habla (disartria)
  7. Debilidad en brazos, manos, dedos, piernas y cuello.

¿Qué es la crisis miasténica? ¿Cuáles son los signos y síntomas? ¿Es una amenaza para la vida?

Crisis miasténica Ocurre cuando los músculos que controlan la respiración se debilitan hasta el punto de que la ventilación es inadecuada, lo que genera una emergencia médica, que requiere un respirador para la ventilación asistida. En personas cuyos músculos respiratorios están débiles, crisis, que generalmente requieren tratamiento médico inmediato. Las crisis miasténicas pueden desencadenarse por:

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Tendencias en MedicineNet

¿Quién contrae miastenia gravis? ¿Es heredado? ¿Es contagioso?

  • La miastenia gravis se presenta en todos los grupos étnicos y tanto en mujeres como en hombres. Por lo general, la enfermedad se presenta en mujeres adultas jóvenes (menores de 40 años) y hombres mayores (mayores de 60), pero puede ocurrir a cualquier edad.
  • En la miastenia neonatal, el feto puede adquirir proteínas inmunes (anticuerpos) de una madre afectada por miastenia gravis. Por lo general, los casos de miastenia gravis neonatal son temporales y los síntomas del niño suelen desaparecer entre 2 y 3 meses después del nacimiento. Otros niños desarrollan miastenia gravis indistinguible de los adultos. La miastenia gravis en los jóvenes es poco común.
  • La miastenia gravis no se hereda directamente ni es contagiosa. Sin embargo, ocasionalmente la enfermedad puede ocurrir en más de un miembro de la misma familia.
  • En raras ocasiones, los niños pueden mostrar signos de miastenia congénita o síndrome miasténico congénito. Estos no son trastornos autoinmunitarios, sino que son causados ​​por genes defectuosos que producen proteínas anormales en lugar de las que normalmente producirían acetilcolina, acetilcolinesterasa (la enzima que descompone la acetilcolina) o el receptor de acetilcolina y otras proteínas presentes a lo largo de la membrana muscular.

¿Qué causa la miastenia gravis?

La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan. Normalmente, cuando los impulsos viajan por el nervio, las terminaciones nerviosas liberan una sustancia neurotransmisora ​​llamada acetilcolina. La acetilcolina viaja desde la unión neuromuscular y se une a los receptores de acetilcolina que se activan y generan una contracción muscular.

En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo que evita que se produzca la contracción muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del cuerpo. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos extraños, se ataca a sí mismo por error.

PREGUNTA

¿Qué procedimientos y pruebas diagnostican la miastenia gravis?

Debido a que la debilidad es un síntoma común de muchos otros trastornos, el diagnóstico de miastenia gravis a menudo se pasa por alto o se retrasa (a veces hasta dos años) en personas que experimentan debilidad leve o en aquellas cuya debilidad se limita a unos pocos músculos.

Los procedimientos y pruebas para diagnosticar la miastenia gravis incluyen:

  • Revisará su historial médico y realizará exámenes físicos y neurológicos.. El médico buscará deterioro de los movimientos oculares o debilidad muscular sin ningún cambio en su capacidad para sentir cosas. Si el médico sospecha de miastenia gravis, hay varias pruebas disponibles para confirmar el diagnóstico.
  • A análisis de sangre especial puede detectar la presencia de moléculas inmunes o anticuerpos del receptor de acetilcolina. La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen niveles anormalmente elevados de estos anticuerpos. Recientemente, se ha encontrado un segundo anticuerpo, llamado anticuerpo anti-MuSK, en alrededor del 30% al 40% de las personas con miastenia gravis que no tienen anticuerpos contra el receptor de acetilcolina. Este anticuerpo también se puede analizar en la sangre. Sin embargo, ninguno de estos anticuerpos está presente en algunas personas con la enfermedad. Por lo general, ocurre en personas con miastenia gravis ocular.
  • los prueba de edrofonio usa cloruro de edrofonio por vía intravenosa para aliviar brevemente la debilidad en personas con miastenia gravis. El fármaco bloquea la degradación (descomposición) de la acetilcolina y aumenta temporalmente los niveles de acetilcolina en la unión neuromuscular.
  • Otros métodos para confirmar el diagnóstico incluyen una versión de estudio de conducción nerviosa, que evalúa la "fatiga" muscular específica mediante la estimulación nerviosa repetitiva. Esta prueba registra el debilitamiento de las respuestas musculares cuando los nervios son estimulados repetidamente por pequeños pulsos de electricidad. La estimulación repetitiva de un nervio durante un estudio de conducción nerviosa puede demostrar disminuciones graduales del potencial de acción muscular debido a la transmisión deficiente de nervio a músculo.
  • Electromiografía de fibra única (EMG) detecta la alteración de la transmisión de nervio a músculo y mide el potencial eléctrico de las células musculares cuando las fibras musculares individuales son estimuladas por impulsos eléctricos. Las fibras musculares en la miastenia gravis, así como otros trastornos neuromusculares, no responden tan bien a la estimulación eléctrica repetida en comparación con los músculos de personas normales.
  • Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (IRM) del tórax puede usarse para identificar la presencia de un timoma.
  • Prueba de función pulmonar mide la fuerza respiratoria y ayuda a predecir si la respiración puede fallar y provocar una crisis miasténica.

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Cuál es el tratamiento para la miastenia gravis?

Generalmente, la miastenia gravis se puede controlar. Hay varias terapias disponibles que ayudan a reducir y mejorar la debilidad muscular.

Los medicamentos utilizados para el tratamiento de la miastenia gravis incluyen:

  • Agentes anticolinesterásicos, por ejemplo, neostigmina y bromuro de piridostigmina (Mestinon), que ayudan a mejorar la transmisión neuromuscular y aumentan la fuerza muscular.
  • Medicamentos inmunosupresores, por ejemplo
  • Ciclosporina, micofenolato de mofetilo

Estos medicamentos mejoran la fuerza muscular al suprimir la producción de anticuerpos anormales. Su médico debe controlarlos cuidadosamente porque pueden causar efectos secundarios importantes.

Recursos de enfermedades autoinmunes
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Cual es el prognosis?

Con tratamiento, la mayoría de las personas con miastenia pueden mejorar significativamente su debilidad muscular y llevar una vida normal o casi normal. Algunos casos de miastenia gravis pueden entrar en remisión, ya sea de forma temporal o permanente, y la debilidad muscular puede desaparecer por completo, por lo que se pueden suspender los medicamentos. Las remisiones completas estables y duraderas son el objetivo de la timectomía y pueden ocurrir en aproximadamente el 50 por ciento de las personas que se someten a este procedimiento. En algunos casos, la debilidad severa de la miastenia gravis puede causar insuficiencia respiratoria, que requiere atención médica de emergencia inmediata.

¿Qué investigación se está haciendo?

Dentro del gobierno federal, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS), uno de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), tiene la responsabilidad principal de realizar y apoyar la investigación sobre los trastornos del cerebro y el sistema nervioso, incluida la miastenia gravis.

Se ha aprendido mucho sobre la miastenia gravis en los últimos años. Los avances tecnológicos han llevado a un diagnóstico más oportuno y preciso, y las terapias nuevas y mejoradas han mejorado el manejo del trastorno. Existe un mayor conocimiento sobre la estructura y función de la unión neuromuscular, los aspectos fundamentales del timo y de la autoinmunidad, y el trastorno en sí. Sin embargo, a pesar de estos avances, aún queda mucho por aprender. Los investigadores buscan saber qué causa la respuesta autoinmune en la miastenia gravis y definir mejor la relación entre la glándula timo y la miastenia gravis.

Se están probando diferentes medicamentos, ya sea solos o en combinación con terapias con medicamentos existentes, para ver si son efectivos en el tratamiento de la miastenia gravis. Un estudio está examinando el uso de la terapia con metotrexato en personas que desarrollan síntomas y signos de la enfermedad mientras reciben terapia con prednisona. El medicamento suprime la actividad de las células sanguíneas que causa inflamación. Otro estudio está investigando el uso de rituximab, un anticuerpo monoclonal contra las células B que producen anticuerpos, para ver si disminuye ciertos anticuerpos que hacen que el sistema inmunológico ataque al sistema nervioso. Los investigadores también están determinando si eculizumab es seguro y eficaz en el tratamiento de personas con miastenia gravis generalizada que también reciben varios medicamentos inmunosupresores.

Otro estudio busca una mayor comprensión de la base molecular de la transmisión sináptica en el sistema nervioso. El objetivo de este estudio es ampliar los conocimientos actuales sobre la función de los receptores y aplicarlos al tratamiento de la miastenia gravis.

La timectomía también se está estudiando en pacientes con miastenia gravis que no tienen timoma para evaluar el beneficio a largo plazo que el procedimiento quirúrgico puede tener sobre la terapia médica sola.

Un estudio involucra la toma de muestras de sangre para ver si el sistema inmunológico está produciendo anticuerpos contra componentes de los nervios y los músculos. Los investigadores también esperan saber si estos anticuerpos contribuyen al desarrollo o empeoramiento de la miastenia gravis y otras enfermedades del sistema nervioso.

Los investigadores también están examinando la seguridad y eficacia del trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas para tratar la miastenia grave grave y refractaria. Los participantes de este estudio recibirán varios días de tratamiento con los fármacos inmunosupresores ciclofosfamida y globulina antitimocítica antes de que se recolecten y congelen algunas de sus células sanguíneas periféricas. Posteriormente, las células sanguíneas se descongelarán y se infundirán por vía intravenosa en los respectivos individuos, cuyos síntomas se controlarán durante cinco años.

¿Dónde puedo obtener más información?

Para obtener más información sobre trastornos neurológicos o programas de investigación financiados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, comuníquese con la Red de Información y Recursos Cerebrales del Instituto (BRAIN) en:


Síntomas, causas, tratamientos, pronóstico, curación y esperanza de vida de la miastenia grave

Los EMG se pueden usar para detectar la actividad eléctrica anormal de los músculos que puede ocurrir en muchas enfermedades y afecciones, incluida la distrofia muscular, la inflamación de los músculos, los nervios pinzados, el daño de los nervios periféricos (daño a los nervios de los brazos y las piernas), la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). ), miastenia gravis, hernia de disco y otros.

¿Por qué se realiza una prueba de EMG?

A menudo, se realiza una EMG cuando los pacientes tienen debilidad muscular inexplicable.

¿Qué es la miastenia gravis?

La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune crónica caracterizada por síntomas y signos de varios grados de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo. El nombre miastenia gravis es de origen latino y griego, que literalmente significa "debilidad muscular grave". Con las terapias actuales, la mayoría de las personas con miastenia grave no son tan "graves" como su nombre lo indica. La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen una esperanza de vida normal.

El síntoma distintivo de la miastenia gravis es la debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y mejora después de los períodos de descanso. Ciertos músculos, como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, masticar, hablar y tragar, a menudo, aunque no siempre, están involucrados en el trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y las extremidades pueden verse afectados.

La glándula del timo, que se encuentra en el área del pecho debajo del esternón, juega un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico en los primeros años de vida. Sus células forman parte del sistema inmunológico normal del cuerpo. La glándula es algo grande en los bebés, crece gradualmente hasta la pubertad y luego se vuelve más pequeña y es reemplazada por grasa con la edad. En adultos con miastenia gravis, el timo permanece grande y es anormal. Contiene ciertos grupos de células inmunes indicativas de hiperplasia linfoide, una afección que generalmente se encuentra solo en el bazo y los ganglios linfáticos durante una respuesta inmune activa. Algunas personas con la afección desarrollan timomas (tumores de la glándula del timo). Los timomas son generalmente benignos, pero pueden volverse malignos (cancerosos).

La relación entre el timo y la miastenia gravis aún no se comprende completamente. Los científicos creen que el timo puede dar instrucciones incorrectas para el desarrollo de células inmunes, lo que finalmente resulta en autoinmunidad y la producción de anticuerpos del receptor de acetilcolina, lo que prepara el escenario para el ataque a la transmisión neuromuscular.

DIAPOSITIVAS

¿Qué signos y síntomas de la miastenia gravis?

Aunque la miastenia gravis puede afectar a cualquiera:

  1. Musculo voluntario.
  2. Músculos que controlan el movimiento de los ojos y los párpados.
  3. Expresiones faciales. son comunes.

La aparición de la miastenia gravis puede ser repentina, por lo que a menudo los signos y síntomas no se notan de inmediato.

Los primeros síntomas de la miastenia gravis en la mayoría de las personas con la enfermedad es la debilidad de los músculos oculares, mientras que otros pueden tener signos y síntomas de problemas para tragar y dificultad para hablar.

El grado de debilidad muscular involucrado en la miastenia gravis varía mucho entre los individuos, desde una forma localizada limitada a los músculos oculares (miastenia ocular) hasta una forma severa o generalizada en la que muchos músculos, a veces incluidos los que controlan la respiración, se ven afectados. .

Los síntomas de la miastenia gravis, que varían en tipo y gravedad, pueden incluir:

  1. Uno o ambos párpados caídos (ptosis)
  2. Visión borrosa o doble (diplopía) debido a la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares.
  3. Inestabilidad al caminar
  4. Cambios en las expresiones faciales (disfagia)
  5. Dificultad para respirar
  6. Discapacidad del habla (disartria)
  7. Debilidad en brazos, manos, dedos, piernas y cuello.

¿Qué es la crisis miasténica? ¿Cuáles son los signos y síntomas? ¿Es una amenaza para la vida?

Crisis miasténica Ocurre cuando los músculos que controlan la respiración se debilitan hasta el punto de que la ventilación es inadecuada, lo que genera una emergencia médica, que requiere un respirador para la ventilación asistida. En personas cuyos músculos respiratorios están débiles, crisis, que generalmente requieren tratamiento médico inmediato. Las crisis miasténicas pueden desencadenarse por:

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¿Quién contrae miastenia gravis? ¿Es heredado? ¿Es contagioso?

  • La miastenia gravis se presenta en todos los grupos étnicos y tanto en mujeres como en hombres. Por lo general, la enfermedad se presenta en mujeres adultas jóvenes (menores de 40 años) y hombres mayores (mayores de 60), pero puede ocurrir a cualquier edad.
  • En la miastenia neonatal, el feto puede adquirir proteínas inmunes (anticuerpos) de una madre afectada por miastenia gravis. Por lo general, los casos de miastenia gravis neonatal son temporales y los síntomas del niño suelen desaparecer entre 2 y 3 meses después del nacimiento. Otros niños desarrollan miastenia gravis indistinguible de los adultos. La miastenia gravis en los jóvenes es poco común.
  • La miastenia gravis no se hereda directamente ni es contagiosa. Sin embargo, ocasionalmente la enfermedad puede ocurrir en más de un miembro de la misma familia.
  • En raras ocasiones, los niños pueden mostrar signos de miastenia congénita o síndrome miasténico congénito. Estos no son trastornos autoinmunitarios, sino que son causados ​​por genes defectuosos que producen proteínas anormales en lugar de las que normalmente producirían acetilcolina, acetilcolinesterasa (la enzima que descompone la acetilcolina) o el receptor de acetilcolina y otras proteínas presentes a lo largo de la membrana muscular.

¿Qué causa la miastenia gravis?

La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan. Normalmente, cuando los impulsos viajan por el nervio, las terminaciones nerviosas liberan una sustancia neurotransmisora ​​llamada acetilcolina. La acetilcolina viaja desde la unión neuromuscular y se une a los receptores de acetilcolina que se activan y generan una contracción muscular.

En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo que evita que se produzca la contracción muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del cuerpo. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos extraños, se ataca a sí mismo por error.

PREGUNTA

¿Qué procedimientos y pruebas diagnostican la miastenia gravis?

Debido a que la debilidad es un síntoma común de muchos otros trastornos, el diagnóstico de miastenia gravis a menudo se pasa por alto o se retrasa (a veces hasta dos años) en personas que experimentan debilidad leve o en aquellas cuya debilidad se limita a unos pocos músculos.

Los procedimientos y pruebas para diagnosticar la miastenia gravis incluyen:

  • Revisará su historial médico y realizará exámenes físicos y neurológicos.. El médico buscará deterioro de los movimientos oculares o debilidad muscular sin ningún cambio en su capacidad para sentir cosas. Si el médico sospecha de miastenia gravis, hay varias pruebas disponibles para confirmar el diagnóstico.
  • A análisis de sangre especial puede detectar la presencia de moléculas inmunes o anticuerpos del receptor de acetilcolina. La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen niveles anormalmente elevados de estos anticuerpos. Recientemente, se ha encontrado un segundo anticuerpo, llamado anticuerpo anti-MuSK, en alrededor del 30% al 40% de las personas con miastenia gravis que no tienen anticuerpos contra el receptor de acetilcolina. Este anticuerpo también se puede analizar en la sangre. Sin embargo, ninguno de estos anticuerpos está presente en algunas personas con la enfermedad. Por lo general, ocurre en personas con miastenia gravis ocular.
  • los prueba de edrofonio usa cloruro de edrofonio por vía intravenosa para aliviar brevemente la debilidad en personas con miastenia gravis. El fármaco bloquea la degradación (descomposición) de la acetilcolina y aumenta temporalmente los niveles de acetilcolina en la unión neuromuscular.
  • Otros métodos para confirmar el diagnóstico incluyen una versión de estudio de conducción nerviosa, que evalúa la "fatiga" muscular específica mediante la estimulación nerviosa repetitiva. Esta prueba registra el debilitamiento de las respuestas musculares cuando los nervios son estimulados repetidamente por pequeños pulsos de electricidad. La estimulación repetitiva de un nervio durante un estudio de conducción nerviosa puede demostrar disminuciones graduales del potencial de acción muscular debido a la transmisión deficiente de nervio a músculo.
  • Electromiografía de fibra única (EMG) detecta la alteración de la transmisión de nervio a músculo y mide el potencial eléctrico de las células musculares cuando las fibras musculares individuales son estimuladas por impulsos eléctricos. Las fibras musculares en la miastenia gravis, así como otros trastornos neuromusculares, no responden tan bien a la estimulación eléctrica repetida en comparación con los músculos de personas normales.
  • Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (IRM) del tórax puede usarse para identificar la presencia de un timoma.
  • Prueba de función pulmonar mide la fuerza respiratoria y ayuda a predecir si la respiración puede fallar y provocar una crisis miasténica.

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Cuál es el tratamiento para la miastenia gravis?

Generalmente, la miastenia gravis se puede controlar. Hay varias terapias disponibles que ayudan a reducir y mejorar la debilidad muscular.

Los medicamentos utilizados para el tratamiento de la miastenia gravis incluyen:

  • Agentes anticolinesterásicos, por ejemplo, neostigmina y bromuro de piridostigmina (Mestinon), que ayudan a mejorar la transmisión neuromuscular y aumentan la fuerza muscular.
  • Medicamentos inmunosupresores, por ejemplo
  • Ciclosporina, micofenolato de mofetilo

Estos medicamentos mejoran la fuerza muscular al suprimir la producción de anticuerpos anormales. Su médico debe controlarlos cuidadosamente porque pueden causar efectos secundarios importantes.

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Cual es el prognosis?

Con tratamiento, la mayoría de las personas con miastenia pueden mejorar significativamente su debilidad muscular y llevar una vida normal o casi normal. Algunos casos de miastenia gravis pueden entrar en remisión, ya sea de forma temporal o permanente, y la debilidad muscular puede desaparecer por completo, por lo que se pueden suspender los medicamentos. Las remisiones completas estables y duraderas son el objetivo de la timectomía y pueden ocurrir en aproximadamente el 50 por ciento de las personas que se someten a este procedimiento. En algunos casos, la debilidad severa de la miastenia gravis puede causar insuficiencia respiratoria, que requiere atención médica de emergencia inmediata.

¿Qué investigación se está haciendo?

Dentro del gobierno federal, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS), uno de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), tiene la responsabilidad principal de realizar y apoyar la investigación sobre los trastornos del cerebro y el sistema nervioso, incluida la miastenia gravis.

Se ha aprendido mucho sobre la miastenia gravis en los últimos años. Los avances tecnológicos han llevado a un diagnóstico más oportuno y preciso, y las terapias nuevas y mejoradas han mejorado el manejo del trastorno. Existe un mayor conocimiento sobre la estructura y función de la unión neuromuscular, los aspectos fundamentales del timo y de la autoinmunidad, y el trastorno en sí. Sin embargo, a pesar de estos avances, aún queda mucho por aprender. Los investigadores buscan saber qué causa la respuesta autoinmune en la miastenia gravis y definir mejor la relación entre la glándula timo y la miastenia gravis.

Se están probando diferentes medicamentos, ya sea solos o en combinación con terapias con medicamentos existentes, para ver si son efectivos en el tratamiento de la miastenia gravis. Un estudio está examinando el uso de la terapia con metotrexato en personas que desarrollan síntomas y signos de la enfermedad mientras reciben terapia con prednisona. El medicamento suprime la actividad de las células sanguíneas que causa inflamación. Otro estudio está investigando el uso de rituximab, un anticuerpo monoclonal contra las células B que producen anticuerpos, para ver si disminuye ciertos anticuerpos que hacen que el sistema inmunológico ataque al sistema nervioso. Los investigadores también están determinando si eculizumab es seguro y eficaz en el tratamiento de personas con miastenia gravis generalizada que también reciben varios medicamentos inmunosupresores.

Otro estudio busca una mayor comprensión de la base molecular de la transmisión sináptica en el sistema nervioso. El objetivo de este estudio es ampliar los conocimientos actuales sobre la función de los receptores y aplicarlos al tratamiento de la miastenia gravis.

La timectomía también se está estudiando en pacientes con miastenia gravis que no tienen timoma para evaluar el beneficio a largo plazo que el procedimiento quirúrgico puede tener sobre la terapia médica sola.

Un estudio involucra la toma de muestras de sangre para ver si el sistema inmunológico está produciendo anticuerpos contra componentes de los nervios y los músculos. Los investigadores también esperan saber si estos anticuerpos contribuyen al desarrollo o empeoramiento de la miastenia gravis y otras enfermedades del sistema nervioso.

Los investigadores también están examinando la seguridad y eficacia del trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas para tratar la miastenia grave grave y refractaria. Los participantes de este estudio recibirán varios días de tratamiento con los fármacos inmunosupresores ciclofosfamida y globulina antitimocítica antes de que se recolecten y congelen algunas de sus células sanguíneas periféricas. Posteriormente, las células sanguíneas se descongelarán y se infundirán por vía intravenosa en los respectivos individuos, cuyos síntomas se controlarán durante cinco años.

¿Dónde puedo obtener más información?

Para obtener más información sobre trastornos neurológicos o programas de investigación financiados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, comuníquese con la Red de Información y Recursos Cerebrales del Instituto (BRAIN) en:


Síntomas, causas, tratamientos, pronóstico, curación y esperanza de vida de la miastenia grave

Los EMG se pueden usar para detectar la actividad eléctrica anormal de los músculos que puede ocurrir en muchas enfermedades y afecciones, incluida la distrofia muscular, la inflamación de los músculos, los nervios pinzados, el daño de los nervios periféricos (daño a los nervios de los brazos y las piernas), la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). ), miastenia gravis, hernia de disco y otros.

¿Por qué se realiza una prueba de EMG?

A menudo, se realiza una EMG cuando los pacientes tienen debilidad muscular inexplicable.

¿Qué es la miastenia gravis?

La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune crónica caracterizada por síntomas y signos de varios grados de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo. El nombre miastenia gravis es de origen latino y griego, que literalmente significa "debilidad muscular grave". Con las terapias actuales, la mayoría de las personas con miastenia grave no son tan "graves" como su nombre lo indica. La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen una esperanza de vida normal.

El síntoma distintivo de la miastenia gravis es la debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y mejora después de los períodos de descanso. Ciertos músculos, como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, masticar, hablar y tragar, a menudo, aunque no siempre, están involucrados en el trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y las extremidades pueden verse afectados.

La glándula del timo, que se encuentra en el área del pecho debajo del esternón, juega un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico en los primeros años de vida. Sus células forman parte del sistema inmunológico normal del cuerpo. La glándula es algo grande en los bebés, crece gradualmente hasta la pubertad y luego se vuelve más pequeña y es reemplazada por grasa con la edad. En adultos con miastenia gravis, el timo permanece grande y es anormal. Contiene ciertos grupos de células inmunes indicativas de hiperplasia linfoide, una afección que generalmente se encuentra solo en el bazo y los ganglios linfáticos durante una respuesta inmune activa. Algunas personas con la afección desarrollan timomas (tumores de la glándula del timo). Los timomas son generalmente benignos, pero pueden volverse malignos (cancerosos).

La relación entre el timo y la miastenia gravis aún no se comprende completamente. Los científicos creen que el timo puede dar instrucciones incorrectas para el desarrollo de células inmunes, lo que finalmente resulta en autoinmunidad y la producción de anticuerpos del receptor de acetilcolina, lo que prepara el escenario para el ataque a la transmisión neuromuscular.

DIAPOSITIVAS

¿Qué signos y síntomas de la miastenia gravis?

Aunque la miastenia gravis puede afectar a cualquiera:

  1. Musculo voluntario.
  2. Músculos que controlan el movimiento de los ojos y los párpados.
  3. Expresiones faciales. son comunes.

La aparición de la miastenia gravis puede ser repentina, por lo que a menudo los signos y síntomas no se notan de inmediato.

Los primeros síntomas de la miastenia gravis en la mayoría de las personas con la enfermedad es la debilidad de los músculos oculares, mientras que otros pueden tener signos y síntomas de problemas para tragar y dificultad para hablar.

El grado de debilidad muscular involucrado en la miastenia gravis varía mucho entre los individuos, desde una forma localizada limitada a los músculos oculares (miastenia ocular) hasta una forma severa o generalizada en la que muchos músculos, a veces incluidos los que controlan la respiración, se ven afectados. .

Los síntomas de la miastenia gravis, que varían en tipo y gravedad, pueden incluir:

  1. Uno o ambos párpados caídos (ptosis)
  2. Visión borrosa o doble (diplopía) debido a la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares.
  3. Inestabilidad al caminar
  4. Cambios en las expresiones faciales (disfagia)
  5. Dificultad para respirar
  6. Discapacidad del habla (disartria)
  7. Debilidad en brazos, manos, dedos, piernas y cuello.

¿Qué es la crisis miasténica? ¿Cuáles son los signos y síntomas? ¿Es una amenaza para la vida?

Crisis miasténica Ocurre cuando los músculos que controlan la respiración se debilitan hasta el punto de que la ventilación es inadecuada, lo que genera una emergencia médica, que requiere un respirador para la ventilación asistida. En personas cuyos músculos respiratorios están débiles, crisis, que generalmente requieren tratamiento médico inmediato. Las crisis miasténicas pueden desencadenarse por:

Últimas noticias de neurología

Noticias de salud diarias

Tendencias en MedicineNet

¿Quién contrae miastenia gravis? ¿Es heredado? ¿Es contagioso?

  • La miastenia gravis se presenta en todos los grupos étnicos y tanto en mujeres como en hombres. Por lo general, la enfermedad se presenta en mujeres adultas jóvenes (menores de 40 años) y hombres mayores (mayores de 60), pero puede ocurrir a cualquier edad.
  • En la miastenia neonatal, el feto puede adquirir proteínas inmunes (anticuerpos) de una madre afectada por miastenia gravis. Por lo general, los casos de miastenia gravis neonatal son temporales y los síntomas del niño suelen desaparecer entre 2 y 3 meses después del nacimiento. Otros niños desarrollan miastenia gravis indistinguible de los adultos. La miastenia gravis en los jóvenes es poco común.
  • La miastenia gravis no se hereda directamente ni es contagiosa. Sin embargo, ocasionalmente la enfermedad puede ocurrir en más de un miembro de la misma familia.
  • En raras ocasiones, los niños pueden mostrar signos de miastenia congénita o síndrome miasténico congénito. Estos no son trastornos autoinmunitarios, sino que son causados ​​por genes defectuosos que producen proteínas anormales en lugar de las que normalmente producirían acetilcolina, acetilcolinesterasa (la enzima que descompone la acetilcolina) o el receptor de acetilcolina y otras proteínas presentes a lo largo de la membrana muscular.

¿Qué causa la miastenia gravis?

La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan. Normalmente, cuando los impulsos viajan por el nervio, las terminaciones nerviosas liberan una sustancia neurotransmisora ​​llamada acetilcolina. La acetilcolina viaja desde la unión neuromuscular y se une a los receptores de acetilcolina que se activan y generan una contracción muscular.

En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo que evita que se produzca la contracción muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del cuerpo. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos extraños, se ataca a sí mismo por error.

PREGUNTA

¿Qué procedimientos y pruebas diagnostican la miastenia gravis?

Debido a que la debilidad es un síntoma común de muchos otros trastornos, el diagnóstico de miastenia gravis a menudo se pasa por alto o se retrasa (a veces hasta dos años) en personas que experimentan debilidad leve o en aquellas cuya debilidad se limita a unos pocos músculos.

Los procedimientos y pruebas para diagnosticar la miastenia gravis incluyen:

  • Revisará su historial médico y realizará exámenes físicos y neurológicos.. El médico buscará deterioro de los movimientos oculares o debilidad muscular sin ningún cambio en su capacidad para sentir cosas. Si el médico sospecha de miastenia gravis, hay varias pruebas disponibles para confirmar el diagnóstico.
  • A análisis de sangre especial puede detectar la presencia de moléculas inmunes o anticuerpos del receptor de acetilcolina. La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen niveles anormalmente elevados de estos anticuerpos. Recientemente, se ha encontrado un segundo anticuerpo, llamado anticuerpo anti-MuSK, en alrededor del 30% al 40% de las personas con miastenia gravis que no tienen anticuerpos contra el receptor de acetilcolina. Este anticuerpo también se puede analizar en la sangre. Sin embargo, ninguno de estos anticuerpos está presente en algunas personas con la enfermedad. Por lo general, ocurre en personas con miastenia gravis ocular.
  • los prueba de edrofonio usa cloruro de edrofonio por vía intravenosa para aliviar brevemente la debilidad en personas con miastenia gravis. El fármaco bloquea la degradación (descomposición) de la acetilcolina y aumenta temporalmente los niveles de acetilcolina en la unión neuromuscular.
  • Otros métodos para confirmar el diagnóstico incluyen una versión de estudio de conducción nerviosa, que evalúa la "fatiga" muscular específica mediante la estimulación nerviosa repetitiva.Esta prueba registra el debilitamiento de las respuestas musculares cuando los nervios son estimulados repetidamente por pequeños pulsos de electricidad. La estimulación repetitiva de un nervio durante un estudio de conducción nerviosa puede demostrar disminuciones graduales del potencial de acción muscular debido a la transmisión deficiente de nervio a músculo.
  • Electromiografía de fibra única (EMG) detecta la alteración de la transmisión de nervio a músculo y mide el potencial eléctrico de las células musculares cuando las fibras musculares individuales son estimuladas por impulsos eléctricos. Las fibras musculares en la miastenia gravis, así como otros trastornos neuromusculares, no responden tan bien a la estimulación eléctrica repetida en comparación con los músculos de personas normales.
  • Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (IRM) del tórax puede usarse para identificar la presencia de un timoma.
  • Prueba de función pulmonar mide la fuerza respiratoria y ayuda a predecir si la respiración puede fallar y provocar una crisis miasténica.

Suscríbase al boletín de salud general de MedicineNet

Al hacer clic en Enviar, acepto los Términos y condiciones y la Política de privacidad de MedicineNet y entiendo que puedo optar por no participar en las suscripciones de MedicineNet en cualquier momento.

Cuál es el tratamiento para la miastenia gravis?

Generalmente, la miastenia gravis se puede controlar. Hay varias terapias disponibles que ayudan a reducir y mejorar la debilidad muscular.

Los medicamentos utilizados para el tratamiento de la miastenia gravis incluyen:

  • Agentes anticolinesterásicos, por ejemplo, neostigmina y bromuro de piridostigmina (Mestinon), que ayudan a mejorar la transmisión neuromuscular y aumentan la fuerza muscular.
  • Medicamentos inmunosupresores, por ejemplo
  • Ciclosporina, micofenolato de mofetilo

Estos medicamentos mejoran la fuerza muscular al suprimir la producción de anticuerpos anormales. Su médico debe controlarlos cuidadosamente porque pueden causar efectos secundarios importantes.

Recursos de enfermedades autoinmunes
Centros Destacados
Soluciones de salud de nuestros patrocinadores

Cual es el prognosis?

Con tratamiento, la mayoría de las personas con miastenia pueden mejorar significativamente su debilidad muscular y llevar una vida normal o casi normal. Algunos casos de miastenia gravis pueden entrar en remisión, ya sea de forma temporal o permanente, y la debilidad muscular puede desaparecer por completo, por lo que se pueden suspender los medicamentos. Las remisiones completas estables y duraderas son el objetivo de la timectomía y pueden ocurrir en aproximadamente el 50 por ciento de las personas que se someten a este procedimiento. En algunos casos, la debilidad severa de la miastenia gravis puede causar insuficiencia respiratoria, que requiere atención médica de emergencia inmediata.

¿Qué investigación se está haciendo?

Dentro del gobierno federal, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS), uno de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), tiene la responsabilidad principal de realizar y apoyar la investigación sobre los trastornos del cerebro y el sistema nervioso, incluida la miastenia gravis.

Se ha aprendido mucho sobre la miastenia gravis en los últimos años. Los avances tecnológicos han llevado a un diagnóstico más oportuno y preciso, y las terapias nuevas y mejoradas han mejorado el manejo del trastorno. Existe un mayor conocimiento sobre la estructura y función de la unión neuromuscular, los aspectos fundamentales del timo y de la autoinmunidad, y el trastorno en sí. Sin embargo, a pesar de estos avances, aún queda mucho por aprender. Los investigadores buscan saber qué causa la respuesta autoinmune en la miastenia gravis y definir mejor la relación entre la glándula timo y la miastenia gravis.

Se están probando diferentes medicamentos, ya sea solos o en combinación con terapias con medicamentos existentes, para ver si son efectivos en el tratamiento de la miastenia gravis. Un estudio está examinando el uso de la terapia con metotrexato en personas que desarrollan síntomas y signos de la enfermedad mientras reciben terapia con prednisona. El medicamento suprime la actividad de las células sanguíneas que causa inflamación. Otro estudio está investigando el uso de rituximab, un anticuerpo monoclonal contra las células B que producen anticuerpos, para ver si disminuye ciertos anticuerpos que hacen que el sistema inmunológico ataque al sistema nervioso. Los investigadores también están determinando si eculizumab es seguro y eficaz en el tratamiento de personas con miastenia gravis generalizada que también reciben varios medicamentos inmunosupresores.

Otro estudio busca una mayor comprensión de la base molecular de la transmisión sináptica en el sistema nervioso. El objetivo de este estudio es ampliar los conocimientos actuales sobre la función de los receptores y aplicarlos al tratamiento de la miastenia gravis.

La timectomía también se está estudiando en pacientes con miastenia gravis que no tienen timoma para evaluar el beneficio a largo plazo que el procedimiento quirúrgico puede tener sobre la terapia médica sola.

Un estudio involucra la toma de muestras de sangre para ver si el sistema inmunológico está produciendo anticuerpos contra componentes de los nervios y los músculos. Los investigadores también esperan saber si estos anticuerpos contribuyen al desarrollo o empeoramiento de la miastenia gravis y otras enfermedades del sistema nervioso.

Los investigadores también están examinando la seguridad y eficacia del trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas para tratar la miastenia grave grave y refractaria. Los participantes de este estudio recibirán varios días de tratamiento con los fármacos inmunosupresores ciclofosfamida y globulina antitimocítica antes de que se recolecten y congelen algunas de sus células sanguíneas periféricas. Posteriormente, las células sanguíneas se descongelarán y se infundirán por vía intravenosa en los respectivos individuos, cuyos síntomas se controlarán durante cinco años.

¿Dónde puedo obtener más información?

Para obtener más información sobre trastornos neurológicos o programas de investigación financiados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, comuníquese con la Red de Información y Recursos Cerebrales del Instituto (BRAIN) en:


Síntomas, causas, tratamientos, pronóstico, curación y esperanza de vida de la miastenia grave

Los EMG se pueden usar para detectar la actividad eléctrica anormal de los músculos que puede ocurrir en muchas enfermedades y afecciones, incluida la distrofia muscular, la inflamación de los músculos, los nervios pinzados, el daño de los nervios periféricos (daño a los nervios de los brazos y las piernas), la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). ), miastenia gravis, hernia de disco y otros.

¿Por qué se realiza una prueba de EMG?

A menudo, se realiza una EMG cuando los pacientes tienen debilidad muscular inexplicable.

¿Qué es la miastenia gravis?

La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune crónica caracterizada por síntomas y signos de varios grados de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo. El nombre miastenia gravis es de origen latino y griego, que literalmente significa "debilidad muscular grave". Con las terapias actuales, la mayoría de las personas con miastenia grave no son tan "graves" como su nombre lo indica. La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen una esperanza de vida normal.

El síntoma distintivo de la miastenia gravis es la debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y mejora después de los períodos de descanso. Ciertos músculos, como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, masticar, hablar y tragar, a menudo, aunque no siempre, están involucrados en el trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y las extremidades pueden verse afectados.

La glándula del timo, que se encuentra en el área del pecho debajo del esternón, juega un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico en los primeros años de vida. Sus células forman parte del sistema inmunológico normal del cuerpo. La glándula es algo grande en los bebés, crece gradualmente hasta la pubertad y luego se vuelve más pequeña y es reemplazada por grasa con la edad. En adultos con miastenia gravis, el timo permanece grande y es anormal. Contiene ciertos grupos de células inmunes indicativas de hiperplasia linfoide, una afección que generalmente se encuentra solo en el bazo y los ganglios linfáticos durante una respuesta inmune activa. Algunas personas con la afección desarrollan timomas (tumores de la glándula del timo). Los timomas son generalmente benignos, pero pueden volverse malignos (cancerosos).

La relación entre el timo y la miastenia gravis aún no se comprende completamente. Los científicos creen que el timo puede dar instrucciones incorrectas para el desarrollo de células inmunes, lo que finalmente resulta en autoinmunidad y la producción de anticuerpos del receptor de acetilcolina, lo que prepara el escenario para el ataque a la transmisión neuromuscular.

DIAPOSITIVAS

¿Qué signos y síntomas de la miastenia gravis?

Aunque la miastenia gravis puede afectar a cualquiera:

  1. Musculo voluntario.
  2. Músculos que controlan el movimiento de los ojos y los párpados.
  3. Expresiones faciales. son comunes.

La aparición de la miastenia gravis puede ser repentina, por lo que a menudo los signos y síntomas no se notan de inmediato.

Los primeros síntomas de la miastenia gravis en la mayoría de las personas con la enfermedad es la debilidad de los músculos oculares, mientras que otros pueden tener signos y síntomas de problemas para tragar y dificultad para hablar.

El grado de debilidad muscular involucrado en la miastenia gravis varía mucho entre los individuos, desde una forma localizada limitada a los músculos oculares (miastenia ocular) hasta una forma severa o generalizada en la que muchos músculos, a veces incluidos los que controlan la respiración, se ven afectados. .

Los síntomas de la miastenia gravis, que varían en tipo y gravedad, pueden incluir:

  1. Uno o ambos párpados caídos (ptosis)
  2. Visión borrosa o doble (diplopía) debido a la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares.
  3. Inestabilidad al caminar
  4. Cambios en las expresiones faciales (disfagia)
  5. Dificultad para respirar
  6. Discapacidad del habla (disartria)
  7. Debilidad en brazos, manos, dedos, piernas y cuello.

¿Qué es la crisis miasténica? ¿Cuáles son los signos y síntomas? ¿Es una amenaza para la vida?

Crisis miasténica Ocurre cuando los músculos que controlan la respiración se debilitan hasta el punto de que la ventilación es inadecuada, lo que genera una emergencia médica, que requiere un respirador para la ventilación asistida. En personas cuyos músculos respiratorios están débiles, crisis, que generalmente requieren tratamiento médico inmediato. Las crisis miasténicas pueden desencadenarse por:

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¿Quién contrae miastenia gravis? ¿Es heredado? ¿Es contagioso?

  • La miastenia gravis se presenta en todos los grupos étnicos y tanto en mujeres como en hombres. Por lo general, la enfermedad se presenta en mujeres adultas jóvenes (menores de 40 años) y hombres mayores (mayores de 60), pero puede ocurrir a cualquier edad.
  • En la miastenia neonatal, el feto puede adquirir proteínas inmunes (anticuerpos) de una madre afectada por miastenia gravis. Por lo general, los casos de miastenia gravis neonatal son temporales y los síntomas del niño suelen desaparecer entre 2 y 3 meses después del nacimiento. Otros niños desarrollan miastenia gravis indistinguible de los adultos. La miastenia gravis en los jóvenes es poco común.
  • La miastenia gravis no se hereda directamente ni es contagiosa. Sin embargo, ocasionalmente la enfermedad puede ocurrir en más de un miembro de la misma familia.
  • En raras ocasiones, los niños pueden mostrar signos de miastenia congénita o síndrome miasténico congénito. Estos no son trastornos autoinmunitarios, sino que son causados ​​por genes defectuosos que producen proteínas anormales en lugar de las que normalmente producirían acetilcolina, acetilcolinesterasa (la enzima que descompone la acetilcolina) o el receptor de acetilcolina y otras proteínas presentes a lo largo de la membrana muscular.

¿Qué causa la miastenia gravis?

La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan. Normalmente, cuando los impulsos viajan por el nervio, las terminaciones nerviosas liberan una sustancia neurotransmisora ​​llamada acetilcolina. La acetilcolina viaja desde la unión neuromuscular y se une a los receptores de acetilcolina que se activan y generan una contracción muscular.

En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo que evita que se produzca la contracción muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del cuerpo. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos extraños, se ataca a sí mismo por error.

PREGUNTA

¿Qué procedimientos y pruebas diagnostican la miastenia gravis?

Debido a que la debilidad es un síntoma común de muchos otros trastornos, el diagnóstico de miastenia gravis a menudo se pasa por alto o se retrasa (a veces hasta dos años) en personas que experimentan debilidad leve o en aquellas cuya debilidad se limita a unos pocos músculos.

Los procedimientos y pruebas para diagnosticar la miastenia gravis incluyen:

  • Revisará su historial médico y realizará exámenes físicos y neurológicos.. El médico buscará deterioro de los movimientos oculares o debilidad muscular sin ningún cambio en su capacidad para sentir cosas. Si el médico sospecha de miastenia gravis, hay varias pruebas disponibles para confirmar el diagnóstico.
  • A análisis de sangre especial puede detectar la presencia de moléculas inmunes o anticuerpos del receptor de acetilcolina. La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen niveles anormalmente elevados de estos anticuerpos. Recientemente, se ha encontrado un segundo anticuerpo, llamado anticuerpo anti-MuSK, en alrededor del 30% al 40% de las personas con miastenia gravis que no tienen anticuerpos contra el receptor de acetilcolina. Este anticuerpo también se puede analizar en la sangre. Sin embargo, ninguno de estos anticuerpos está presente en algunas personas con la enfermedad. Por lo general, ocurre en personas con miastenia gravis ocular.
  • los prueba de edrofonio usa cloruro de edrofonio por vía intravenosa para aliviar brevemente la debilidad en personas con miastenia gravis. El fármaco bloquea la degradación (descomposición) de la acetilcolina y aumenta temporalmente los niveles de acetilcolina en la unión neuromuscular.
  • Otros métodos para confirmar el diagnóstico incluyen una versión de estudio de conducción nerviosa, que evalúa la "fatiga" muscular específica mediante la estimulación nerviosa repetitiva. Esta prueba registra el debilitamiento de las respuestas musculares cuando los nervios son estimulados repetidamente por pequeños pulsos de electricidad. La estimulación repetitiva de un nervio durante un estudio de conducción nerviosa puede demostrar disminuciones graduales del potencial de acción muscular debido a la transmisión deficiente de nervio a músculo.
  • Electromiografía de fibra única (EMG) detecta la alteración de la transmisión de nervio a músculo y mide el potencial eléctrico de las células musculares cuando las fibras musculares individuales son estimuladas por impulsos eléctricos. Las fibras musculares en la miastenia gravis, así como otros trastornos neuromusculares, no responden tan bien a la estimulación eléctrica repetida en comparación con los músculos de personas normales.
  • Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (IRM) del tórax puede usarse para identificar la presencia de un timoma.
  • Prueba de función pulmonar mide la fuerza respiratoria y ayuda a predecir si la respiración puede fallar y provocar una crisis miasténica.

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Cuál es el tratamiento para la miastenia gravis?

Generalmente, la miastenia gravis se puede controlar. Hay varias terapias disponibles que ayudan a reducir y mejorar la debilidad muscular.

Los medicamentos utilizados para el tratamiento de la miastenia gravis incluyen:

  • Agentes anticolinesterásicos, por ejemplo, neostigmina y bromuro de piridostigmina (Mestinon), que ayudan a mejorar la transmisión neuromuscular y aumentan la fuerza muscular.
  • Medicamentos inmunosupresores, por ejemplo
  • Ciclosporina, micofenolato de mofetilo

Estos medicamentos mejoran la fuerza muscular al suprimir la producción de anticuerpos anormales. Su médico debe controlarlos cuidadosamente porque pueden causar efectos secundarios importantes.

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Cual es el prognosis?

Con tratamiento, la mayoría de las personas con miastenia pueden mejorar significativamente su debilidad muscular y llevar una vida normal o casi normal. Algunos casos de miastenia gravis pueden entrar en remisión, ya sea de forma temporal o permanente, y la debilidad muscular puede desaparecer por completo, por lo que se pueden suspender los medicamentos. Las remisiones completas estables y duraderas son el objetivo de la timectomía y pueden ocurrir en aproximadamente el 50 por ciento de las personas que se someten a este procedimiento. En algunos casos, la debilidad severa de la miastenia gravis puede causar insuficiencia respiratoria, que requiere atención médica de emergencia inmediata.

¿Qué investigación se está haciendo?

Dentro del gobierno federal, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS), uno de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), tiene la responsabilidad principal de realizar y apoyar la investigación sobre los trastornos del cerebro y el sistema nervioso, incluida la miastenia gravis.

Se ha aprendido mucho sobre la miastenia gravis en los últimos años. Los avances tecnológicos han llevado a un diagnóstico más oportuno y preciso, y las terapias nuevas y mejoradas han mejorado el manejo del trastorno. Existe un mayor conocimiento sobre la estructura y función de la unión neuromuscular, los aspectos fundamentales del timo y de la autoinmunidad, y el trastorno en sí. Sin embargo, a pesar de estos avances, aún queda mucho por aprender. Los investigadores buscan saber qué causa la respuesta autoinmune en la miastenia gravis y definir mejor la relación entre la glándula timo y la miastenia gravis.

Se están probando diferentes medicamentos, ya sea solos o en combinación con terapias con medicamentos existentes, para ver si son efectivos en el tratamiento de la miastenia gravis. Un estudio está examinando el uso de la terapia con metotrexato en personas que desarrollan síntomas y signos de la enfermedad mientras reciben terapia con prednisona. El medicamento suprime la actividad de las células sanguíneas que causa inflamación. Otro estudio está investigando el uso de rituximab, un anticuerpo monoclonal contra las células B que producen anticuerpos, para ver si disminuye ciertos anticuerpos que hacen que el sistema inmunológico ataque al sistema nervioso. Los investigadores también están determinando si eculizumab es seguro y eficaz en el tratamiento de personas con miastenia gravis generalizada que también reciben varios medicamentos inmunosupresores.

Otro estudio busca una mayor comprensión de la base molecular de la transmisión sináptica en el sistema nervioso. El objetivo de este estudio es ampliar los conocimientos actuales sobre la función de los receptores y aplicarlos al tratamiento de la miastenia gravis.

La timectomía también se está estudiando en pacientes con miastenia gravis que no tienen timoma para evaluar el beneficio a largo plazo que el procedimiento quirúrgico puede tener sobre la terapia médica sola.

Un estudio involucra la toma de muestras de sangre para ver si el sistema inmunológico está produciendo anticuerpos contra componentes de los nervios y los músculos. Los investigadores también esperan saber si estos anticuerpos contribuyen al desarrollo o empeoramiento de la miastenia gravis y otras enfermedades del sistema nervioso.

Los investigadores también están examinando la seguridad y eficacia del trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas para tratar la miastenia grave grave y refractaria.Los participantes de este estudio recibirán varios días de tratamiento con los fármacos inmunosupresores ciclofosfamida y globulina antitimocítica antes de que se recolecten y congelen algunas de sus células sanguíneas periféricas. Posteriormente, las células sanguíneas se descongelarán y se infundirán por vía intravenosa en los respectivos individuos, cuyos síntomas se controlarán durante cinco años.

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Síntomas, causas, tratamientos, pronóstico, curación y esperanza de vida de la miastenia grave

Los EMG se pueden usar para detectar la actividad eléctrica anormal de los músculos que puede ocurrir en muchas enfermedades y afecciones, incluida la distrofia muscular, la inflamación de los músculos, los nervios pinzados, el daño de los nervios periféricos (daño a los nervios de los brazos y las piernas), la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). ), miastenia gravis, hernia de disco y otros.

¿Por qué se realiza una prueba de EMG?

A menudo, se realiza una EMG cuando los pacientes tienen debilidad muscular inexplicable.

¿Qué es la miastenia gravis?

La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune crónica caracterizada por síntomas y signos de varios grados de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo. El nombre miastenia gravis es de origen latino y griego, que literalmente significa "debilidad muscular grave". Con las terapias actuales, la mayoría de las personas con miastenia grave no son tan "graves" como su nombre lo indica. La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen una esperanza de vida normal.

El síntoma distintivo de la miastenia gravis es la debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y mejora después de los períodos de descanso. Ciertos músculos, como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, masticar, hablar y tragar, a menudo, aunque no siempre, están involucrados en el trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y las extremidades pueden verse afectados.

La glándula del timo, que se encuentra en el área del pecho debajo del esternón, juega un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico en los primeros años de vida. Sus células forman parte del sistema inmunológico normal del cuerpo. La glándula es algo grande en los bebés, crece gradualmente hasta la pubertad y luego se vuelve más pequeña y es reemplazada por grasa con la edad. En adultos con miastenia gravis, el timo permanece grande y es anormal. Contiene ciertos grupos de células inmunes indicativas de hiperplasia linfoide, una afección que generalmente se encuentra solo en el bazo y los ganglios linfáticos durante una respuesta inmune activa. Algunas personas con la afección desarrollan timomas (tumores de la glándula del timo). Los timomas son generalmente benignos, pero pueden volverse malignos (cancerosos).

La relación entre el timo y la miastenia gravis aún no se comprende completamente. Los científicos creen que el timo puede dar instrucciones incorrectas para el desarrollo de células inmunes, lo que finalmente resulta en autoinmunidad y la producción de anticuerpos del receptor de acetilcolina, lo que prepara el escenario para el ataque a la transmisión neuromuscular.

DIAPOSITIVAS

¿Qué signos y síntomas de la miastenia gravis?

Aunque la miastenia gravis puede afectar a cualquiera:

  1. Musculo voluntario.
  2. Músculos que controlan el movimiento de los ojos y los párpados.
  3. Expresiones faciales. son comunes.

La aparición de la miastenia gravis puede ser repentina, por lo que a menudo los signos y síntomas no se notan de inmediato.

Los primeros síntomas de la miastenia gravis en la mayoría de las personas con la enfermedad es la debilidad de los músculos oculares, mientras que otros pueden tener signos y síntomas de problemas para tragar y dificultad para hablar.

El grado de debilidad muscular involucrado en la miastenia gravis varía mucho entre los individuos, desde una forma localizada limitada a los músculos oculares (miastenia ocular) hasta una forma severa o generalizada en la que muchos músculos, a veces incluidos los que controlan la respiración, se ven afectados. .

Los síntomas de la miastenia gravis, que varían en tipo y gravedad, pueden incluir:

  1. Uno o ambos párpados caídos (ptosis)
  2. Visión borrosa o doble (diplopía) debido a la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares.
  3. Inestabilidad al caminar
  4. Cambios en las expresiones faciales (disfagia)
  5. Dificultad para respirar
  6. Discapacidad del habla (disartria)
  7. Debilidad en brazos, manos, dedos, piernas y cuello.

¿Qué es la crisis miasténica? ¿Cuáles son los signos y síntomas? ¿Es una amenaza para la vida?

Crisis miasténica Ocurre cuando los músculos que controlan la respiración se debilitan hasta el punto de que la ventilación es inadecuada, lo que genera una emergencia médica, que requiere un respirador para la ventilación asistida. En personas cuyos músculos respiratorios están débiles, crisis, que generalmente requieren tratamiento médico inmediato. Las crisis miasténicas pueden desencadenarse por:

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¿Quién contrae miastenia gravis? ¿Es heredado? ¿Es contagioso?

  • La miastenia gravis se presenta en todos los grupos étnicos y tanto en mujeres como en hombres. Por lo general, la enfermedad se presenta en mujeres adultas jóvenes (menores de 40 años) y hombres mayores (mayores de 60), pero puede ocurrir a cualquier edad.
  • En la miastenia neonatal, el feto puede adquirir proteínas inmunes (anticuerpos) de una madre afectada por miastenia gravis. Por lo general, los casos de miastenia gravis neonatal son temporales y los síntomas del niño suelen desaparecer entre 2 y 3 meses después del nacimiento. Otros niños desarrollan miastenia gravis indistinguible de los adultos. La miastenia gravis en los jóvenes es poco común.
  • La miastenia gravis no se hereda directamente ni es contagiosa. Sin embargo, ocasionalmente la enfermedad puede ocurrir en más de un miembro de la misma familia.
  • En raras ocasiones, los niños pueden mostrar signos de miastenia congénita o síndrome miasténico congénito. Estos no son trastornos autoinmunitarios, sino que son causados ​​por genes defectuosos que producen proteínas anormales en lugar de las que normalmente producirían acetilcolina, acetilcolinesterasa (la enzima que descompone la acetilcolina) o el receptor de acetilcolina y otras proteínas presentes a lo largo de la membrana muscular.

¿Qué causa la miastenia gravis?

La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan. Normalmente, cuando los impulsos viajan por el nervio, las terminaciones nerviosas liberan una sustancia neurotransmisora ​​llamada acetilcolina. La acetilcolina viaja desde la unión neuromuscular y se une a los receptores de acetilcolina que se activan y generan una contracción muscular.

En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo que evita que se produzca la contracción muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del cuerpo. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos extraños, se ataca a sí mismo por error.

PREGUNTA

¿Qué procedimientos y pruebas diagnostican la miastenia gravis?

Debido a que la debilidad es un síntoma común de muchos otros trastornos, el diagnóstico de miastenia gravis a menudo se pasa por alto o se retrasa (a veces hasta dos años) en personas que experimentan debilidad leve o en aquellas cuya debilidad se limita a unos pocos músculos.

Los procedimientos y pruebas para diagnosticar la miastenia gravis incluyen:

  • Revisará su historial médico y realizará exámenes físicos y neurológicos.. El médico buscará deterioro de los movimientos oculares o debilidad muscular sin ningún cambio en su capacidad para sentir cosas. Si el médico sospecha de miastenia gravis, hay varias pruebas disponibles para confirmar el diagnóstico.
  • A análisis de sangre especial puede detectar la presencia de moléculas inmunes o anticuerpos del receptor de acetilcolina. La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen niveles anormalmente elevados de estos anticuerpos. Recientemente, se ha encontrado un segundo anticuerpo, llamado anticuerpo anti-MuSK, en alrededor del 30% al 40% de las personas con miastenia gravis que no tienen anticuerpos contra el receptor de acetilcolina. Este anticuerpo también se puede analizar en la sangre. Sin embargo, ninguno de estos anticuerpos está presente en algunas personas con la enfermedad. Por lo general, ocurre en personas con miastenia gravis ocular.
  • los prueba de edrofonio usa cloruro de edrofonio por vía intravenosa para aliviar brevemente la debilidad en personas con miastenia gravis. El fármaco bloquea la degradación (descomposición) de la acetilcolina y aumenta temporalmente los niveles de acetilcolina en la unión neuromuscular.
  • Otros métodos para confirmar el diagnóstico incluyen una versión de estudio de conducción nerviosa, que evalúa la "fatiga" muscular específica mediante la estimulación nerviosa repetitiva. Esta prueba registra el debilitamiento de las respuestas musculares cuando los nervios son estimulados repetidamente por pequeños pulsos de electricidad. La estimulación repetitiva de un nervio durante un estudio de conducción nerviosa puede demostrar disminuciones graduales del potencial de acción muscular debido a la transmisión deficiente de nervio a músculo.
  • Electromiografía de fibra única (EMG) detecta la alteración de la transmisión de nervio a músculo y mide el potencial eléctrico de las células musculares cuando las fibras musculares individuales son estimuladas por impulsos eléctricos. Las fibras musculares en la miastenia gravis, así como otros trastornos neuromusculares, no responden tan bien a la estimulación eléctrica repetida en comparación con los músculos de personas normales.
  • Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (IRM) del tórax puede usarse para identificar la presencia de un timoma.
  • Prueba de función pulmonar mide la fuerza respiratoria y ayuda a predecir si la respiración puede fallar y provocar una crisis miasténica.

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Al hacer clic en Enviar, acepto los Términos y condiciones y la Política de privacidad de MedicineNet y entiendo que puedo optar por no participar en las suscripciones de MedicineNet en cualquier momento.

Cuál es el tratamiento para la miastenia gravis?

Generalmente, la miastenia gravis se puede controlar. Hay varias terapias disponibles que ayudan a reducir y mejorar la debilidad muscular.

Los medicamentos utilizados para el tratamiento de la miastenia gravis incluyen:

  • Agentes anticolinesterásicos, por ejemplo, neostigmina y bromuro de piridostigmina (Mestinon), que ayudan a mejorar la transmisión neuromuscular y aumentan la fuerza muscular.
  • Medicamentos inmunosupresores, por ejemplo
  • Ciclosporina, micofenolato de mofetilo

Estos medicamentos mejoran la fuerza muscular al suprimir la producción de anticuerpos anormales. Su médico debe controlarlos cuidadosamente porque pueden causar efectos secundarios importantes.

Recursos de enfermedades autoinmunes
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Cual es el prognosis?

Con tratamiento, la mayoría de las personas con miastenia pueden mejorar significativamente su debilidad muscular y llevar una vida normal o casi normal. Algunos casos de miastenia gravis pueden entrar en remisión, ya sea de forma temporal o permanente, y la debilidad muscular puede desaparecer por completo, por lo que se pueden suspender los medicamentos. Las remisiones completas estables y duraderas son el objetivo de la timectomía y pueden ocurrir en aproximadamente el 50 por ciento de las personas que se someten a este procedimiento. En algunos casos, la debilidad severa de la miastenia gravis puede causar insuficiencia respiratoria, que requiere atención médica de emergencia inmediata.

¿Qué investigación se está haciendo?

Dentro del gobierno federal, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS), uno de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), tiene la responsabilidad principal de realizar y apoyar la investigación sobre los trastornos del cerebro y el sistema nervioso, incluida la miastenia gravis.

Se ha aprendido mucho sobre la miastenia gravis en los últimos años. Los avances tecnológicos han llevado a un diagnóstico más oportuno y preciso, y las terapias nuevas y mejoradas han mejorado el manejo del trastorno. Existe un mayor conocimiento sobre la estructura y función de la unión neuromuscular, los aspectos fundamentales del timo y de la autoinmunidad, y el trastorno en sí. Sin embargo, a pesar de estos avances, aún queda mucho por aprender. Los investigadores buscan saber qué causa la respuesta autoinmune en la miastenia gravis y definir mejor la relación entre la glándula timo y la miastenia gravis.

Se están probando diferentes medicamentos, ya sea solos o en combinación con terapias con medicamentos existentes, para ver si son efectivos en el tratamiento de la miastenia gravis. Un estudio está examinando el uso de la terapia con metotrexato en personas que desarrollan síntomas y signos de la enfermedad mientras reciben terapia con prednisona. El medicamento suprime la actividad de las células sanguíneas que causa inflamación. Otro estudio está investigando el uso de rituximab, un anticuerpo monoclonal contra las células B que producen anticuerpos, para ver si disminuye ciertos anticuerpos que hacen que el sistema inmunológico ataque al sistema nervioso. Los investigadores también están determinando si eculizumab es seguro y eficaz en el tratamiento de personas con miastenia gravis generalizada que también reciben varios medicamentos inmunosupresores.

Otro estudio busca una mayor comprensión de la base molecular de la transmisión sináptica en el sistema nervioso. El objetivo de este estudio es ampliar los conocimientos actuales sobre la función de los receptores y aplicarlos al tratamiento de la miastenia gravis.

La timectomía también se está estudiando en pacientes con miastenia gravis que no tienen timoma para evaluar el beneficio a largo plazo que el procedimiento quirúrgico puede tener sobre la terapia médica sola.

Un estudio involucra la toma de muestras de sangre para ver si el sistema inmunológico está produciendo anticuerpos contra componentes de los nervios y los músculos. Los investigadores también esperan saber si estos anticuerpos contribuyen al desarrollo o empeoramiento de la miastenia gravis y otras enfermedades del sistema nervioso.

Los investigadores también están examinando la seguridad y eficacia del trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas para tratar la miastenia grave grave y refractaria. Los participantes de este estudio recibirán varios días de tratamiento con los fármacos inmunosupresores ciclofosfamida y globulina antitimocítica antes de que se recolecten y congelen algunas de sus células sanguíneas periféricas. Posteriormente, las células sanguíneas se descongelarán y se infundirán por vía intravenosa en los respectivos individuos, cuyos síntomas se controlarán durante cinco años.

¿Dónde puedo obtener más información?

Para obtener más información sobre trastornos neurológicos o programas de investigación financiados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, comuníquese con la Red de Información y Recursos Cerebrales del Instituto (BRAIN) en:


Síntomas, causas, tratamientos, pronóstico, curación y esperanza de vida de la miastenia grave

Los EMG se pueden usar para detectar la actividad eléctrica anormal de los músculos que puede ocurrir en muchas enfermedades y afecciones, incluida la distrofia muscular, la inflamación de los músculos, los nervios pinzados, el daño de los nervios periféricos (daño a los nervios de los brazos y las piernas), la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). ), miastenia gravis, hernia de disco y otros.

¿Por qué se realiza una prueba de EMG?

A menudo, se realiza una EMG cuando los pacientes tienen debilidad muscular inexplicable.

¿Qué es la miastenia gravis?

La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune crónica caracterizada por síntomas y signos de varios grados de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo. El nombre miastenia gravis es de origen latino y griego, que literalmente significa "debilidad muscular grave". Con las terapias actuales, la mayoría de las personas con miastenia grave no son tan "graves" como su nombre lo indica. La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen una esperanza de vida normal.

El síntoma distintivo de la miastenia gravis es la debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y mejora después de los períodos de descanso. Ciertos músculos, como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, masticar, hablar y tragar, a menudo, aunque no siempre, están involucrados en el trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y las extremidades pueden verse afectados.

La glándula del timo, que se encuentra en el área del pecho debajo del esternón, juega un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico en los primeros años de vida. Sus células forman parte del sistema inmunológico normal del cuerpo. La glándula es algo grande en los bebés, crece gradualmente hasta la pubertad y luego se vuelve más pequeña y es reemplazada por grasa con la edad. En adultos con miastenia gravis, el timo permanece grande y es anormal. Contiene ciertos grupos de células inmunes indicativas de hiperplasia linfoide, una afección que generalmente se encuentra solo en el bazo y los ganglios linfáticos durante una respuesta inmune activa. Algunas personas con la afección desarrollan timomas (tumores de la glándula del timo). Los timomas son generalmente benignos, pero pueden volverse malignos (cancerosos).

La relación entre el timo y la miastenia gravis aún no se comprende completamente. Los científicos creen que el timo puede dar instrucciones incorrectas para el desarrollo de células inmunes, lo que finalmente resulta en autoinmunidad y la producción de anticuerpos del receptor de acetilcolina, lo que prepara el escenario para el ataque a la transmisión neuromuscular.

DIAPOSITIVAS

¿Qué signos y síntomas de la miastenia gravis?

Aunque la miastenia gravis puede afectar a cualquiera:

  1. Musculo voluntario.
  2. Músculos que controlan el movimiento de los ojos y los párpados.
  3. Expresiones faciales. son comunes.

La aparición de la miastenia gravis puede ser repentina, por lo que a menudo los signos y síntomas no se notan de inmediato.

Los primeros síntomas de la miastenia gravis en la mayoría de las personas con la enfermedad es la debilidad de los músculos oculares, mientras que otros pueden tener signos y síntomas de problemas para tragar y dificultad para hablar.

El grado de debilidad muscular involucrado en la miastenia gravis varía mucho entre los individuos, desde una forma localizada limitada a los músculos oculares (miastenia ocular) hasta una forma severa o generalizada en la que muchos músculos, a veces incluidos los que controlan la respiración, se ven afectados. .

Los síntomas de la miastenia gravis, que varían en tipo y gravedad, pueden incluir:

  1. Uno o ambos párpados caídos (ptosis)
  2. Visión borrosa o doble (diplopía) debido a la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares.
  3. Inestabilidad al caminar
  4. Cambios en las expresiones faciales (disfagia)
  5. Dificultad para respirar
  6. Discapacidad del habla (disartria)
  7. Debilidad en brazos, manos, dedos, piernas y cuello.

¿Qué es la crisis miasténica? ¿Cuáles son los signos y síntomas? ¿Es una amenaza para la vida?

Crisis miasténica Ocurre cuando los músculos que controlan la respiración se debilitan hasta el punto de que la ventilación es inadecuada, lo que genera una emergencia médica, que requiere un respirador para la ventilación asistida. En personas cuyos músculos respiratorios están débiles, crisis, que generalmente requieren tratamiento médico inmediato. Las crisis miasténicas pueden desencadenarse por:

Últimas noticias de neurología

Noticias de salud diarias

Tendencias en MedicineNet

¿Quién contrae miastenia gravis? ¿Es heredado? ¿Es contagioso?

  • La miastenia gravis se presenta en todos los grupos étnicos y tanto en mujeres como en hombres. Por lo general, la enfermedad se presenta en mujeres adultas jóvenes (menores de 40 años) y hombres mayores (mayores de 60), pero puede ocurrir a cualquier edad.
  • En la miastenia neonatal, el feto puede adquirir proteínas inmunes (anticuerpos) de una madre afectada por miastenia gravis.Por lo general, los casos de miastenia gravis neonatal son temporales y los síntomas del niño suelen desaparecer entre 2 y 3 meses después del nacimiento. Otros niños desarrollan miastenia gravis indistinguible de los adultos. La miastenia gravis en los jóvenes es poco común.
  • La miastenia gravis no se hereda directamente ni es contagiosa. Sin embargo, ocasionalmente la enfermedad puede ocurrir en más de un miembro de la misma familia.
  • En raras ocasiones, los niños pueden mostrar signos de miastenia congénita o síndrome miasténico congénito. Estos no son trastornos autoinmunitarios, sino que son causados ​​por genes defectuosos que producen proteínas anormales en lugar de las que normalmente producirían acetilcolina, acetilcolinesterasa (la enzima que descompone la acetilcolina) o el receptor de acetilcolina y otras proteínas presentes a lo largo de la membrana muscular.

¿Qué causa la miastenia gravis?

La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan. Normalmente, cuando los impulsos viajan por el nervio, las terminaciones nerviosas liberan una sustancia neurotransmisora ​​llamada acetilcolina. La acetilcolina viaja desde la unión neuromuscular y se une a los receptores de acetilcolina que se activan y generan una contracción muscular.

En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo que evita que se produzca la contracción muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del cuerpo. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos extraños, se ataca a sí mismo por error.

PREGUNTA

¿Qué procedimientos y pruebas diagnostican la miastenia gravis?

Debido a que la debilidad es un síntoma común de muchos otros trastornos, el diagnóstico de miastenia gravis a menudo se pasa por alto o se retrasa (a veces hasta dos años) en personas que experimentan debilidad leve o en aquellas cuya debilidad se limita a unos pocos músculos.

Los procedimientos y pruebas para diagnosticar la miastenia gravis incluyen:

  • Revisará su historial médico y realizará exámenes físicos y neurológicos.. El médico buscará deterioro de los movimientos oculares o debilidad muscular sin ningún cambio en su capacidad para sentir cosas. Si el médico sospecha de miastenia gravis, hay varias pruebas disponibles para confirmar el diagnóstico.
  • A análisis de sangre especial puede detectar la presencia de moléculas inmunes o anticuerpos del receptor de acetilcolina. La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen niveles anormalmente elevados de estos anticuerpos. Recientemente, se ha encontrado un segundo anticuerpo, llamado anticuerpo anti-MuSK, en alrededor del 30% al 40% de las personas con miastenia gravis que no tienen anticuerpos contra el receptor de acetilcolina. Este anticuerpo también se puede analizar en la sangre. Sin embargo, ninguno de estos anticuerpos está presente en algunas personas con la enfermedad. Por lo general, ocurre en personas con miastenia gravis ocular.
  • los prueba de edrofonio usa cloruro de edrofonio por vía intravenosa para aliviar brevemente la debilidad en personas con miastenia gravis. El fármaco bloquea la degradación (descomposición) de la acetilcolina y aumenta temporalmente los niveles de acetilcolina en la unión neuromuscular.
  • Otros métodos para confirmar el diagnóstico incluyen una versión de estudio de conducción nerviosa, que evalúa la "fatiga" muscular específica mediante la estimulación nerviosa repetitiva. Esta prueba registra el debilitamiento de las respuestas musculares cuando los nervios son estimulados repetidamente por pequeños pulsos de electricidad. La estimulación repetitiva de un nervio durante un estudio de conducción nerviosa puede demostrar disminuciones graduales del potencial de acción muscular debido a la transmisión deficiente de nervio a músculo.
  • Electromiografía de fibra única (EMG) detecta la alteración de la transmisión de nervio a músculo y mide el potencial eléctrico de las células musculares cuando las fibras musculares individuales son estimuladas por impulsos eléctricos. Las fibras musculares en la miastenia gravis, así como otros trastornos neuromusculares, no responden tan bien a la estimulación eléctrica repetida en comparación con los músculos de personas normales.
  • Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (IRM) del tórax puede usarse para identificar la presencia de un timoma.
  • Prueba de función pulmonar mide la fuerza respiratoria y ayuda a predecir si la respiración puede fallar y provocar una crisis miasténica.

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Cuál es el tratamiento para la miastenia gravis?

Generalmente, la miastenia gravis se puede controlar. Hay varias terapias disponibles que ayudan a reducir y mejorar la debilidad muscular.

Los medicamentos utilizados para el tratamiento de la miastenia gravis incluyen:

  • Agentes anticolinesterásicos, por ejemplo, neostigmina y bromuro de piridostigmina (Mestinon), que ayudan a mejorar la transmisión neuromuscular y aumentan la fuerza muscular.
  • Medicamentos inmunosupresores, por ejemplo
  • Ciclosporina, micofenolato de mofetilo

Estos medicamentos mejoran la fuerza muscular al suprimir la producción de anticuerpos anormales. Su médico debe controlarlos cuidadosamente porque pueden causar efectos secundarios importantes.

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Cual es el prognosis?

Con tratamiento, la mayoría de las personas con miastenia pueden mejorar significativamente su debilidad muscular y llevar una vida normal o casi normal. Algunos casos de miastenia gravis pueden entrar en remisión, ya sea de forma temporal o permanente, y la debilidad muscular puede desaparecer por completo, por lo que se pueden suspender los medicamentos. Las remisiones completas estables y duraderas son el objetivo de la timectomía y pueden ocurrir en aproximadamente el 50 por ciento de las personas que se someten a este procedimiento. En algunos casos, la debilidad severa de la miastenia gravis puede causar insuficiencia respiratoria, que requiere atención médica de emergencia inmediata.

¿Qué investigación se está haciendo?

Dentro del gobierno federal, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS), uno de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), tiene la responsabilidad principal de realizar y apoyar la investigación sobre los trastornos del cerebro y el sistema nervioso, incluida la miastenia gravis.

Se ha aprendido mucho sobre la miastenia gravis en los últimos años. Los avances tecnológicos han llevado a un diagnóstico más oportuno y preciso, y las terapias nuevas y mejoradas han mejorado el manejo del trastorno. Existe un mayor conocimiento sobre la estructura y función de la unión neuromuscular, los aspectos fundamentales del timo y de la autoinmunidad, y el trastorno en sí. Sin embargo, a pesar de estos avances, aún queda mucho por aprender. Los investigadores buscan saber qué causa la respuesta autoinmune en la miastenia gravis y definir mejor la relación entre la glándula timo y la miastenia gravis.

Se están probando diferentes medicamentos, ya sea solos o en combinación con terapias con medicamentos existentes, para ver si son efectivos en el tratamiento de la miastenia gravis. Un estudio está examinando el uso de la terapia con metotrexato en personas que desarrollan síntomas y signos de la enfermedad mientras reciben terapia con prednisona. El medicamento suprime la actividad de las células sanguíneas que causa inflamación. Otro estudio está investigando el uso de rituximab, un anticuerpo monoclonal contra las células B que producen anticuerpos, para ver si disminuye ciertos anticuerpos que hacen que el sistema inmunológico ataque al sistema nervioso. Los investigadores también están determinando si eculizumab es seguro y eficaz en el tratamiento de personas con miastenia gravis generalizada que también reciben varios medicamentos inmunosupresores.

Otro estudio busca una mayor comprensión de la base molecular de la transmisión sináptica en el sistema nervioso. El objetivo de este estudio es ampliar los conocimientos actuales sobre la función de los receptores y aplicarlos al tratamiento de la miastenia gravis.

La timectomía también se está estudiando en pacientes con miastenia gravis que no tienen timoma para evaluar el beneficio a largo plazo que el procedimiento quirúrgico puede tener sobre la terapia médica sola.

Un estudio involucra la toma de muestras de sangre para ver si el sistema inmunológico está produciendo anticuerpos contra componentes de los nervios y los músculos. Los investigadores también esperan saber si estos anticuerpos contribuyen al desarrollo o empeoramiento de la miastenia gravis y otras enfermedades del sistema nervioso.

Los investigadores también están examinando la seguridad y eficacia del trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas para tratar la miastenia grave grave y refractaria. Los participantes de este estudio recibirán varios días de tratamiento con los fármacos inmunosupresores ciclofosfamida y globulina antitimocítica antes de que se recolecten y congelen algunas de sus células sanguíneas periféricas. Posteriormente, las células sanguíneas se descongelarán y se infundirán por vía intravenosa en los respectivos individuos, cuyos síntomas se controlarán durante cinco años.

¿Dónde puedo obtener más información?

Para obtener más información sobre trastornos neurológicos o programas de investigación financiados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, comuníquese con la Red de Información y Recursos Cerebrales del Instituto (BRAIN) en:


Síntomas, causas, tratamientos, pronóstico, curación y esperanza de vida de la miastenia grave

Los EMG se pueden usar para detectar la actividad eléctrica anormal de los músculos que puede ocurrir en muchas enfermedades y afecciones, incluida la distrofia muscular, la inflamación de los músculos, los nervios pinzados, el daño de los nervios periféricos (daño a los nervios de los brazos y las piernas), la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). ), miastenia gravis, hernia de disco y otros.

¿Por qué se realiza una prueba de EMG?

A menudo, se realiza una EMG cuando los pacientes tienen debilidad muscular inexplicable.

¿Qué es la miastenia gravis?

La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune crónica caracterizada por síntomas y signos de varios grados de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo. El nombre miastenia gravis es de origen latino y griego, que literalmente significa "debilidad muscular grave". Con las terapias actuales, la mayoría de las personas con miastenia grave no son tan "graves" como su nombre lo indica. La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen una esperanza de vida normal.

El síntoma distintivo de la miastenia gravis es la debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y mejora después de los períodos de descanso. Ciertos músculos, como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, masticar, hablar y tragar, a menudo, aunque no siempre, están involucrados en el trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y las extremidades pueden verse afectados.

La glándula del timo, que se encuentra en el área del pecho debajo del esternón, juega un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico en los primeros años de vida. Sus células forman parte del sistema inmunológico normal del cuerpo. La glándula es algo grande en los bebés, crece gradualmente hasta la pubertad y luego se vuelve más pequeña y es reemplazada por grasa con la edad. En adultos con miastenia gravis, el timo permanece grande y es anormal. Contiene ciertos grupos de células inmunes indicativas de hiperplasia linfoide, una afección que generalmente se encuentra solo en el bazo y los ganglios linfáticos durante una respuesta inmune activa. Algunas personas con la afección desarrollan timomas (tumores de la glándula del timo). Los timomas son generalmente benignos, pero pueden volverse malignos (cancerosos).

La relación entre el timo y la miastenia gravis aún no se comprende completamente. Los científicos creen que el timo puede dar instrucciones incorrectas para el desarrollo de células inmunes, lo que finalmente resulta en autoinmunidad y la producción de anticuerpos del receptor de acetilcolina, lo que prepara el escenario para el ataque a la transmisión neuromuscular.

DIAPOSITIVAS

¿Qué signos y síntomas de la miastenia gravis?

Aunque la miastenia gravis puede afectar a cualquiera:

  1. Musculo voluntario.
  2. Músculos que controlan el movimiento de los ojos y los párpados.
  3. Expresiones faciales. son comunes.

La aparición de la miastenia gravis puede ser repentina, por lo que a menudo los signos y síntomas no se notan de inmediato.

Los primeros síntomas de la miastenia gravis en la mayoría de las personas con la enfermedad es la debilidad de los músculos oculares, mientras que otros pueden tener signos y síntomas de problemas para tragar y dificultad para hablar.

El grado de debilidad muscular involucrado en la miastenia gravis varía mucho entre los individuos, desde una forma localizada limitada a los músculos oculares (miastenia ocular) hasta una forma severa o generalizada en la que muchos músculos, a veces incluidos los que controlan la respiración, se ven afectados. .

Los síntomas de la miastenia gravis, que varían en tipo y gravedad, pueden incluir:

  1. Uno o ambos párpados caídos (ptosis)
  2. Visión borrosa o doble (diplopía) debido a la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares.
  3. Inestabilidad al caminar
  4. Cambios en las expresiones faciales (disfagia)
  5. Dificultad para respirar
  6. Discapacidad del habla (disartria)
  7. Debilidad en brazos, manos, dedos, piernas y cuello.

¿Qué es la crisis miasténica? ¿Cuáles son los signos y síntomas? ¿Es una amenaza para la vida?

Crisis miasténica Ocurre cuando los músculos que controlan la respiración se debilitan hasta el punto de que la ventilación es inadecuada, lo que genera una emergencia médica, que requiere un respirador para la ventilación asistida. En personas cuyos músculos respiratorios están débiles, crisis, que generalmente requieren tratamiento médico inmediato. Las crisis miasténicas pueden desencadenarse por:

Últimas noticias de neurología

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Tendencias en MedicineNet

¿Quién contrae miastenia gravis? ¿Es heredado? ¿Es contagioso?

  • La miastenia gravis se presenta en todos los grupos étnicos y tanto en mujeres como en hombres. Por lo general, la enfermedad se presenta en mujeres adultas jóvenes (menores de 40 años) y hombres mayores (mayores de 60), pero puede ocurrir a cualquier edad.
  • En la miastenia neonatal, el feto puede adquirir proteínas inmunes (anticuerpos) de una madre afectada por miastenia gravis. Por lo general, los casos de miastenia gravis neonatal son temporales y los síntomas del niño suelen desaparecer entre 2 y 3 meses después del nacimiento. Otros niños desarrollan miastenia gravis indistinguible de los adultos. La miastenia gravis en los jóvenes es poco común.
  • La miastenia gravis no se hereda directamente ni es contagiosa. Sin embargo, ocasionalmente la enfermedad puede ocurrir en más de un miembro de la misma familia.
  • En raras ocasiones, los niños pueden mostrar signos de miastenia congénita o síndrome miasténico congénito. Estos no son trastornos autoinmunitarios, sino que son causados ​​por genes defectuosos que producen proteínas anormales en lugar de las que normalmente producirían acetilcolina, acetilcolinesterasa (la enzima que descompone la acetilcolina) o el receptor de acetilcolina y otras proteínas presentes a lo largo de la membrana muscular.

¿Qué causa la miastenia gravis?

La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan. Normalmente, cuando los impulsos viajan por el nervio, las terminaciones nerviosas liberan una sustancia neurotransmisora ​​llamada acetilcolina. La acetilcolina viaja desde la unión neuromuscular y se une a los receptores de acetilcolina que se activan y generan una contracción muscular.

En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo que evita que se produzca la contracción muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del cuerpo. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos extraños, se ataca a sí mismo por error.

PREGUNTA

¿Qué procedimientos y pruebas diagnostican la miastenia gravis?

Debido a que la debilidad es un síntoma común de muchos otros trastornos, el diagnóstico de miastenia gravis a menudo se pasa por alto o se retrasa (a veces hasta dos años) en personas que experimentan debilidad leve o en aquellas cuya debilidad se limita a unos pocos músculos.

Los procedimientos y pruebas para diagnosticar la miastenia gravis incluyen:

  • Revisará su historial médico y realizará exámenes físicos y neurológicos.. El médico buscará deterioro de los movimientos oculares o debilidad muscular sin ningún cambio en su capacidad para sentir cosas. Si el médico sospecha de miastenia gravis, hay varias pruebas disponibles para confirmar el diagnóstico.
  • A análisis de sangre especial puede detectar la presencia de moléculas inmunes o anticuerpos del receptor de acetilcolina. La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen niveles anormalmente elevados de estos anticuerpos. Recientemente, se ha encontrado un segundo anticuerpo, llamado anticuerpo anti-MuSK, en alrededor del 30% al 40% de las personas con miastenia gravis que no tienen anticuerpos contra el receptor de acetilcolina. Este anticuerpo también se puede analizar en la sangre. Sin embargo, ninguno de estos anticuerpos está presente en algunas personas con la enfermedad. Por lo general, ocurre en personas con miastenia gravis ocular.
  • los prueba de edrofonio usa cloruro de edrofonio por vía intravenosa para aliviar brevemente la debilidad en personas con miastenia gravis. El fármaco bloquea la degradación (descomposición) de la acetilcolina y aumenta temporalmente los niveles de acetilcolina en la unión neuromuscular.
  • Otros métodos para confirmar el diagnóstico incluyen una versión de estudio de conducción nerviosa, que evalúa la "fatiga" muscular específica mediante la estimulación nerviosa repetitiva. Esta prueba registra el debilitamiento de las respuestas musculares cuando los nervios son estimulados repetidamente por pequeños pulsos de electricidad. La estimulación repetitiva de un nervio durante un estudio de conducción nerviosa puede demostrar disminuciones graduales del potencial de acción muscular debido a la transmisión deficiente de nervio a músculo.
  • Electromiografía de fibra única (EMG) detecta la alteración de la transmisión de nervio a músculo y mide el potencial eléctrico de las células musculares cuando las fibras musculares individuales son estimuladas por impulsos eléctricos. Las fibras musculares en la miastenia gravis, así como otros trastornos neuromusculares, no responden tan bien a la estimulación eléctrica repetida en comparación con los músculos de personas normales.
  • Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (IRM) del tórax puede usarse para identificar la presencia de un timoma.
  • Prueba de función pulmonar mide la fuerza respiratoria y ayuda a predecir si la respiración puede fallar y provocar una crisis miasténica.

Suscríbase al boletín de salud general de MedicineNet

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Cuál es el tratamiento para la miastenia gravis?

Generalmente, la miastenia gravis se puede controlar. Hay varias terapias disponibles que ayudan a reducir y mejorar la debilidad muscular.

Los medicamentos utilizados para el tratamiento de la miastenia gravis incluyen:

  • Agentes anticolinesterásicos, por ejemplo, neostigmina y bromuro de piridostigmina (Mestinon), que ayudan a mejorar la transmisión neuromuscular y aumentan la fuerza muscular.
  • Medicamentos inmunosupresores, por ejemplo
  • Ciclosporina, micofenolato de mofetilo

Estos medicamentos mejoran la fuerza muscular al suprimir la producción de anticuerpos anormales. Su médico debe controlarlos cuidadosamente porque pueden causar efectos secundarios importantes.

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Cual es el prognosis?

Con tratamiento, la mayoría de las personas con miastenia pueden mejorar significativamente su debilidad muscular y llevar una vida normal o casi normal. Algunos casos de miastenia gravis pueden entrar en remisión, ya sea de forma temporal o permanente, y la debilidad muscular puede desaparecer por completo, por lo que se pueden suspender los medicamentos. Las remisiones completas estables y duraderas son el objetivo de la timectomía y pueden ocurrir en aproximadamente el 50 por ciento de las personas que se someten a este procedimiento. En algunos casos, la debilidad severa de la miastenia gravis puede causar insuficiencia respiratoria, que requiere atención médica de emergencia inmediata.

¿Qué investigación se está haciendo?

Dentro del gobierno federal, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS), uno de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), tiene la responsabilidad principal de realizar y apoyar la investigación sobre los trastornos del cerebro y el sistema nervioso, incluida la miastenia gravis.

Se ha aprendido mucho sobre la miastenia gravis en los últimos años. Los avances tecnológicos han llevado a un diagnóstico más oportuno y preciso, y las terapias nuevas y mejoradas han mejorado el manejo del trastorno. Existe un mayor conocimiento sobre la estructura y función de la unión neuromuscular, los aspectos fundamentales del timo y de la autoinmunidad, y el trastorno en sí. Sin embargo, a pesar de estos avances, aún queda mucho por aprender. Los investigadores buscan saber qué causa la respuesta autoinmune en la miastenia gravis y definir mejor la relación entre la glándula timo y la miastenia gravis.

Se están probando diferentes medicamentos, ya sea solos o en combinación con terapias con medicamentos existentes, para ver si son efectivos en el tratamiento de la miastenia gravis. Un estudio está examinando el uso de la terapia con metotrexato en personas que desarrollan síntomas y signos de la enfermedad mientras reciben terapia con prednisona. El medicamento suprime la actividad de las células sanguíneas que causa inflamación. Otro estudio está investigando el uso de rituximab, un anticuerpo monoclonal contra las células B que producen anticuerpos, para ver si disminuye ciertos anticuerpos que hacen que el sistema inmunológico ataque al sistema nervioso. Los investigadores también están determinando si eculizumab es seguro y eficaz en el tratamiento de personas con miastenia gravis generalizada que también reciben varios medicamentos inmunosupresores.

Otro estudio busca una mayor comprensión de la base molecular de la transmisión sináptica en el sistema nervioso. El objetivo de este estudio es ampliar los conocimientos actuales sobre la función de los receptores y aplicarlos al tratamiento de la miastenia gravis.

La timectomía también se está estudiando en pacientes con miastenia gravis que no tienen timoma para evaluar el beneficio a largo plazo que el procedimiento quirúrgico puede tener sobre la terapia médica sola.

Un estudio involucra la toma de muestras de sangre para ver si el sistema inmunológico está produciendo anticuerpos contra componentes de los nervios y los músculos. Los investigadores también esperan saber si estos anticuerpos contribuyen al desarrollo o empeoramiento de la miastenia gravis y otras enfermedades del sistema nervioso.

Los investigadores también están examinando la seguridad y eficacia del trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas para tratar la miastenia grave grave y refractaria. Los participantes de este estudio recibirán varios días de tratamiento con los fármacos inmunosupresores ciclofosfamida y globulina antitimocítica antes de que se recolecten y congelen algunas de sus células sanguíneas periféricas. Posteriormente, las células sanguíneas se descongelarán y se infundirán por vía intravenosa en los respectivos individuos, cuyos síntomas se controlarán durante cinco años.

¿Dónde puedo obtener más información?

Para obtener más información sobre trastornos neurológicos o programas de investigación financiados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, comuníquese con la Red de Información y Recursos Cerebrales del Instituto (BRAIN) en:


Síntomas, causas, tratamientos, pronóstico, curación y esperanza de vida de la miastenia grave

Los EMG se pueden usar para detectar la actividad eléctrica anormal de los músculos que puede ocurrir en muchas enfermedades y afecciones, incluida la distrofia muscular, la inflamación de los músculos, los nervios pinzados, el daño de los nervios periféricos (daño a los nervios de los brazos y las piernas), la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). ), miastenia gravis, hernia de disco y otros.

¿Por qué se realiza una prueba de EMG?

A menudo, se realiza una EMG cuando los pacientes tienen debilidad muscular inexplicable.

¿Qué es la miastenia gravis?

La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune crónica caracterizada por síntomas y signos de varios grados de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo. El nombre miastenia gravis es de origen latino y griego, que literalmente significa "debilidad muscular grave". Con las terapias actuales, la mayoría de las personas con miastenia grave no son tan "graves" como su nombre lo indica. La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen una esperanza de vida normal.

El síntoma distintivo de la miastenia gravis es la debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y mejora después de los períodos de descanso. Ciertos músculos, como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, masticar, hablar y tragar, a menudo, aunque no siempre, están involucrados en el trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y las extremidades pueden verse afectados.

La glándula del timo, que se encuentra en el área del pecho debajo del esternón, juega un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico en los primeros años de vida. Sus células forman parte del sistema inmunológico normal del cuerpo. La glándula es algo grande en los bebés, crece gradualmente hasta la pubertad y luego se vuelve más pequeña y es reemplazada por grasa con la edad. En adultos con miastenia gravis, el timo permanece grande y es anormal. Contiene ciertos grupos de células inmunes indicativas de hiperplasia linfoide, una afección que generalmente se encuentra solo en el bazo y los ganglios linfáticos durante una respuesta inmune activa. Algunas personas con la afección desarrollan timomas (tumores de la glándula del timo). Los timomas son generalmente benignos, pero pueden volverse malignos (cancerosos).

La relación entre el timo y la miastenia gravis aún no se comprende completamente. Los científicos creen que el timo puede dar instrucciones incorrectas para el desarrollo de células inmunes, lo que finalmente resulta en autoinmunidad y la producción de anticuerpos del receptor de acetilcolina, lo que prepara el escenario para el ataque a la transmisión neuromuscular.

DIAPOSITIVAS

¿Qué signos y síntomas de la miastenia gravis?

Aunque la miastenia gravis puede afectar a cualquiera:

  1. Musculo voluntario.
  2. Músculos que controlan el movimiento de los ojos y los párpados.
  3. Expresiones faciales. son comunes.

La aparición de la miastenia gravis puede ser repentina, por lo que a menudo los signos y síntomas no se notan de inmediato.

Los primeros síntomas de la miastenia gravis en la mayoría de las personas con la enfermedad es la debilidad de los músculos oculares, mientras que otros pueden tener signos y síntomas de problemas para tragar y dificultad para hablar.

El grado de debilidad muscular involucrado en la miastenia gravis varía mucho entre los individuos, desde una forma localizada limitada a los músculos oculares (miastenia ocular) hasta una forma severa o generalizada en la que muchos músculos, a veces incluidos los que controlan la respiración, se ven afectados. .

Los síntomas de la miastenia gravis, que varían en tipo y gravedad, pueden incluir:

  1. Uno o ambos párpados caídos (ptosis)
  2. Visión borrosa o doble (diplopía) debido a la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares.
  3. Inestabilidad al caminar
  4. Cambios en las expresiones faciales (disfagia)
  5. Dificultad para respirar
  6. Discapacidad del habla (disartria)
  7. Debilidad en brazos, manos, dedos, piernas y cuello.

¿Qué es la crisis miasténica? ¿Cuáles son los signos y síntomas? ¿Es una amenaza para la vida?

Crisis miasténica Ocurre cuando los músculos que controlan la respiración se debilitan hasta el punto de que la ventilación es inadecuada, lo que genera una emergencia médica, que requiere un respirador para la ventilación asistida. En personas cuyos músculos respiratorios están débiles, crisis, que generalmente requieren tratamiento médico inmediato. Las crisis miasténicas pueden desencadenarse por:

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¿Quién contrae miastenia gravis? ¿Es heredado? ¿Es contagioso?

  • La miastenia gravis se presenta en todos los grupos étnicos y tanto en mujeres como en hombres. Por lo general, la enfermedad se presenta en mujeres adultas jóvenes (menores de 40 años) y hombres mayores (mayores de 60), pero puede ocurrir a cualquier edad.
  • En la miastenia neonatal, el feto puede adquirir proteínas inmunes (anticuerpos) de una madre afectada por miastenia gravis. Por lo general, los casos de miastenia gravis neonatal son temporales y los síntomas del niño suelen desaparecer entre 2 y 3 meses después del nacimiento. Otros niños desarrollan miastenia gravis indistinguible de los adultos. La miastenia gravis en los jóvenes es poco común.
  • La miastenia gravis no se hereda directamente ni es contagiosa. Sin embargo, ocasionalmente la enfermedad puede ocurrir en más de un miembro de la misma familia.
  • En raras ocasiones, los niños pueden mostrar signos de miastenia congénita o síndrome miasténico congénito. Estos no son trastornos autoinmunitarios, sino que son causados ​​por genes defectuosos que producen proteínas anormales en lugar de las que normalmente producirían acetilcolina, acetilcolinesterasa (la enzima que descompone la acetilcolina) o el receptor de acetilcolina y otras proteínas presentes a lo largo de la membrana muscular.

¿Qué causa la miastenia gravis?

La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan. Normalmente, cuando los impulsos viajan por el nervio, las terminaciones nerviosas liberan una sustancia neurotransmisora ​​llamada acetilcolina. La acetilcolina viaja desde la unión neuromuscular y se une a los receptores de acetilcolina que se activan y generan una contracción muscular.

En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo que evita que se produzca la contracción muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del cuerpo. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos extraños, se ataca a sí mismo por error.

PREGUNTA

¿Qué procedimientos y pruebas diagnostican la miastenia gravis?

Debido a que la debilidad es un síntoma común de muchos otros trastornos, el diagnóstico de miastenia gravis a menudo se pasa por alto o se retrasa (a veces hasta dos años) en personas que experimentan debilidad leve o en aquellas cuya debilidad se limita a unos pocos músculos.

Los procedimientos y pruebas para diagnosticar la miastenia gravis incluyen:

  • Revisará su historial médico y realizará exámenes físicos y neurológicos.. El médico buscará deterioro de los movimientos oculares o debilidad muscular sin ningún cambio en su capacidad para sentir cosas. Si el médico sospecha de miastenia gravis, hay varias pruebas disponibles para confirmar el diagnóstico.
  • A análisis de sangre especial puede detectar la presencia de moléculas inmunes o anticuerpos del receptor de acetilcolina. La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen niveles anormalmente elevados de estos anticuerpos. Recientemente, se ha encontrado un segundo anticuerpo, llamado anticuerpo anti-MuSK, en alrededor del 30% al 40% de las personas con miastenia gravis que no tienen anticuerpos contra el receptor de acetilcolina. Este anticuerpo también se puede analizar en la sangre. Sin embargo, ninguno de estos anticuerpos está presente en algunas personas con la enfermedad. Por lo general, ocurre en personas con miastenia gravis ocular.
  • los prueba de edrofonio usa cloruro de edrofonio por vía intravenosa para aliviar brevemente la debilidad en personas con miastenia gravis. El fármaco bloquea la degradación (descomposición) de la acetilcolina y aumenta temporalmente los niveles de acetilcolina en la unión neuromuscular.
  • Otros métodos para confirmar el diagnóstico incluyen una versión de estudio de conducción nerviosa, que evalúa la "fatiga" muscular específica mediante la estimulación nerviosa repetitiva. Esta prueba registra el debilitamiento de las respuestas musculares cuando los nervios son estimulados repetidamente por pequeños pulsos de electricidad. La estimulación repetitiva de un nervio durante un estudio de conducción nerviosa puede demostrar disminuciones graduales del potencial de acción muscular debido a la transmisión deficiente de nervio a músculo.
  • Electromiografía de fibra única (EMG) detecta la alteración de la transmisión de nervio a músculo y mide el potencial eléctrico de las células musculares cuando las fibras musculares individuales son estimuladas por impulsos eléctricos. Las fibras musculares en la miastenia gravis, así como otros trastornos neuromusculares, no responden tan bien a la estimulación eléctrica repetida en comparación con los músculos de personas normales.
  • Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (IRM) del tórax puede usarse para identificar la presencia de un timoma.
  • Prueba de función pulmonar mide la fuerza respiratoria y ayuda a predecir si la respiración puede fallar y provocar una crisis miasténica.

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Cuál es el tratamiento para la miastenia gravis?

Generalmente, la miastenia gravis se puede controlar. Hay varias terapias disponibles que ayudan a reducir y mejorar la debilidad muscular.

Los medicamentos utilizados para el tratamiento de la miastenia gravis incluyen:

  • Agentes anticolinesterásicos, por ejemplo, neostigmina y bromuro de piridostigmina (Mestinon), que ayudan a mejorar la transmisión neuromuscular y aumentan la fuerza muscular.
  • Medicamentos inmunosupresores, por ejemplo
  • Ciclosporina, micofenolato de mofetilo

Estos medicamentos mejoran la fuerza muscular al suprimir la producción de anticuerpos anormales. Su médico debe controlarlos cuidadosamente porque pueden causar efectos secundarios importantes.

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Cual es el prognosis?

Con tratamiento, la mayoría de las personas con miastenia pueden mejorar significativamente su debilidad muscular y llevar una vida normal o casi normal. Algunos casos de miastenia gravis pueden entrar en remisión, ya sea de forma temporal o permanente, y la debilidad muscular puede desaparecer por completo, por lo que se pueden suspender los medicamentos. Las remisiones completas estables y duraderas son el objetivo de la timectomía y pueden ocurrir en aproximadamente el 50 por ciento de las personas que se someten a este procedimiento. En algunos casos, la debilidad severa de la miastenia gravis puede causar insuficiencia respiratoria, que requiere atención médica de emergencia inmediata.

¿Qué investigación se está haciendo?

Dentro del gobierno federal, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS), uno de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), tiene la responsabilidad principal de realizar y apoyar la investigación sobre los trastornos del cerebro y el sistema nervioso, incluida la miastenia gravis.

Se ha aprendido mucho sobre la miastenia gravis en los últimos años. Los avances tecnológicos han llevado a un diagnóstico más oportuno y preciso, y las terapias nuevas y mejoradas han mejorado el manejo del trastorno. Existe un mayor conocimiento sobre la estructura y función de la unión neuromuscular, los aspectos fundamentales del timo y de la autoinmunidad, y el trastorno en sí. Sin embargo, a pesar de estos avances, aún queda mucho por aprender. Los investigadores buscan saber qué causa la respuesta autoinmune en la miastenia gravis y definir mejor la relación entre la glándula timo y la miastenia gravis.

Se están probando diferentes medicamentos, ya sea solos o en combinación con terapias con medicamentos existentes, para ver si son efectivos en el tratamiento de la miastenia gravis. Un estudio está examinando el uso de la terapia con metotrexato en personas que desarrollan síntomas y signos de la enfermedad mientras reciben terapia con prednisona. El medicamento suprime la actividad de las células sanguíneas que causa inflamación. Otro estudio está investigando el uso de rituximab, un anticuerpo monoclonal contra las células B que producen anticuerpos, para ver si disminuye ciertos anticuerpos que hacen que el sistema inmunológico ataque al sistema nervioso. Los investigadores también están determinando si eculizumab es seguro y eficaz en el tratamiento de personas con miastenia gravis generalizada que también reciben varios medicamentos inmunosupresores.

Otro estudio busca una mayor comprensión de la base molecular de la transmisión sináptica en el sistema nervioso. El objetivo de este estudio es ampliar los conocimientos actuales sobre la función de los receptores y aplicarlos al tratamiento de la miastenia gravis.

La timectomía también se está estudiando en pacientes con miastenia gravis que no tienen timoma para evaluar el beneficio a largo plazo que el procedimiento quirúrgico puede tener sobre la terapia médica sola.

Un estudio involucra la toma de muestras de sangre para ver si el sistema inmunológico está produciendo anticuerpos contra componentes de los nervios y los músculos. Los investigadores también esperan saber si estos anticuerpos contribuyen al desarrollo o empeoramiento de la miastenia gravis y otras enfermedades del sistema nervioso.

Los investigadores también están examinando la seguridad y eficacia del trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas para tratar la miastenia grave grave y refractaria. Los participantes de este estudio recibirán varios días de tratamiento con los fármacos inmunosupresores ciclofosfamida y globulina antitimocítica antes de que se recolecten y congelen algunas de sus células sanguíneas periféricas. Posteriormente, las células sanguíneas se descongelarán y se infundirán por vía intravenosa en los respectivos individuos, cuyos síntomas se controlarán durante cinco años.

¿Dónde puedo obtener más información?

Para obtener más información sobre trastornos neurológicos o programas de investigación financiados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, comuníquese con la Red de Información y Recursos Cerebrales del Instituto (BRAIN) en:


Síntomas, causas, tratamientos, pronóstico, curación y esperanza de vida de la miastenia grave

Los EMG se pueden usar para detectar la actividad eléctrica anormal de los músculos que puede ocurrir en muchas enfermedades y afecciones, incluida la distrofia muscular, la inflamación de los músculos, los nervios pinzados, el daño de los nervios periféricos (daño a los nervios de los brazos y las piernas), la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). ), miastenia gravis, hernia de disco y otros.

¿Por qué se realiza una prueba de EMG?

A menudo, se realiza una EMG cuando los pacientes tienen debilidad muscular inexplicable.

¿Qué es la miastenia gravis?

La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune crónica caracterizada por síntomas y signos de varios grados de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo. El nombre miastenia gravis es de origen latino y griego, que literalmente significa "debilidad muscular grave". Con las terapias actuales, la mayoría de las personas con miastenia grave no son tan "graves" como su nombre lo indica. La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen una esperanza de vida normal.

El síntoma distintivo de la miastenia gravis es la debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y mejora después de los períodos de descanso. Ciertos músculos, como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, masticar, hablar y tragar, a menudo, aunque no siempre, están involucrados en el trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y las extremidades pueden verse afectados.

La glándula del timo, que se encuentra en el área del pecho debajo del esternón, juega un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico en los primeros años de vida. Sus células forman parte del sistema inmunológico normal del cuerpo. La glándula es algo grande en los bebés, crece gradualmente hasta la pubertad y luego se vuelve más pequeña y es reemplazada por grasa con la edad. En adultos con miastenia gravis, el timo permanece grande y es anormal. Contiene ciertos grupos de células inmunes indicativas de hiperplasia linfoide, una afección que generalmente se encuentra solo en el bazo y los ganglios linfáticos durante una respuesta inmune activa. Algunas personas con la afección desarrollan timomas (tumores de la glándula del timo). Los timomas son generalmente benignos, pero pueden volverse malignos (cancerosos).

La relación entre el timo y la miastenia gravis aún no se comprende completamente. Los científicos creen que el timo puede dar instrucciones incorrectas para el desarrollo de células inmunes, lo que finalmente resulta en autoinmunidad y la producción de anticuerpos del receptor de acetilcolina, lo que prepara el escenario para el ataque a la transmisión neuromuscular.

DIAPOSITIVAS

¿Qué signos y síntomas de la miastenia gravis?

Aunque la miastenia gravis puede afectar a cualquiera:

  1. Musculo voluntario.
  2. Músculos que controlan el movimiento de los ojos y los párpados.
  3. Expresiones faciales. son comunes.

La aparición de la miastenia gravis puede ser repentina, por lo que a menudo los signos y síntomas no se notan de inmediato.

Los primeros síntomas de la miastenia gravis en la mayoría de las personas con la enfermedad es la debilidad de los músculos oculares, mientras que otros pueden tener signos y síntomas de problemas para tragar y dificultad para hablar.

El grado de debilidad muscular involucrado en la miastenia gravis varía mucho entre los individuos, desde una forma localizada limitada a los músculos oculares (miastenia ocular) hasta una forma severa o generalizada en la que muchos músculos, a veces incluidos los que controlan la respiración, se ven afectados. .

Los síntomas de la miastenia gravis, que varían en tipo y gravedad, pueden incluir:

  1. Uno o ambos párpados caídos (ptosis)
  2. Visión borrosa o doble (diplopía) debido a la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares.
  3. Inestabilidad al caminar
  4. Cambios en las expresiones faciales (disfagia)
  5. Dificultad para respirar
  6. Discapacidad del habla (disartria)
  7. Debilidad en brazos, manos, dedos, piernas y cuello.

¿Qué es la crisis miasténica? ¿Cuáles son los signos y síntomas? ¿Es una amenaza para la vida?

Crisis miasténica Ocurre cuando los músculos que controlan la respiración se debilitan hasta el punto de que la ventilación es inadecuada, lo que genera una emergencia médica, que requiere un respirador para la ventilación asistida. En personas cuyos músculos respiratorios están débiles, crisis, que generalmente requieren tratamiento médico inmediato. Las crisis miasténicas pueden desencadenarse por:

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¿Quién contrae miastenia gravis? ¿Es heredado? ¿Es contagioso?

  • La miastenia gravis se presenta en todos los grupos étnicos y tanto en mujeres como en hombres. Por lo general, la enfermedad se presenta en mujeres adultas jóvenes (menores de 40 años) y hombres mayores (mayores de 60), pero puede ocurrir a cualquier edad.
  • En la miastenia neonatal, el feto puede adquirir proteínas inmunes (anticuerpos) de una madre afectada por miastenia gravis. Por lo general, los casos de miastenia gravis neonatal son temporales y los síntomas del niño suelen desaparecer entre 2 y 3 meses después del nacimiento. Otros niños desarrollan miastenia gravis indistinguible de los adultos. La miastenia gravis en los jóvenes es poco común.
  • La miastenia gravis no se hereda directamente ni es contagiosa. Sin embargo, ocasionalmente la enfermedad puede ocurrir en más de un miembro de la misma familia.
  • En raras ocasiones, los niños pueden mostrar signos de miastenia congénita o síndrome miasténico congénito. Estos no son trastornos autoinmunitarios, sino que son causados ​​por genes defectuosos que producen proteínas anormales en lugar de las que normalmente producirían acetilcolina, acetilcolinesterasa (la enzima que descompone la acetilcolina) o el receptor de acetilcolina y otras proteínas presentes a lo largo de la membrana muscular.

¿Qué causa la miastenia gravis?

La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan. Normalmente, cuando los impulsos viajan por el nervio, las terminaciones nerviosas liberan una sustancia neurotransmisora ​​llamada acetilcolina. La acetilcolina viaja desde la unión neuromuscular y se une a los receptores de acetilcolina que se activan y generan una contracción muscular.

En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo que evita que se produzca la contracción muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del cuerpo. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos extraños, se ataca a sí mismo por error.

PREGUNTA

¿Qué procedimientos y pruebas diagnostican la miastenia gravis?

Debido a que la debilidad es un síntoma común de muchos otros trastornos, el diagnóstico de miastenia gravis a menudo se pasa por alto o se retrasa (a veces hasta dos años) en personas que experimentan debilidad leve o en aquellas cuya debilidad se limita a unos pocos músculos.

Los procedimientos y pruebas para diagnosticar la miastenia gravis incluyen:

  • Revisará su historial médico y realizará exámenes físicos y neurológicos.. El médico buscará deterioro de los movimientos oculares o debilidad muscular sin ningún cambio en su capacidad para sentir cosas. Si el médico sospecha de miastenia gravis, hay varias pruebas disponibles para confirmar el diagnóstico.
  • A análisis de sangre especial puede detectar la presencia de moléculas inmunes o anticuerpos del receptor de acetilcolina. La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen niveles anormalmente elevados de estos anticuerpos. Recientemente, se ha encontrado un segundo anticuerpo, llamado anticuerpo anti-MuSK, en alrededor del 30% al 40% de las personas con miastenia gravis que no tienen anticuerpos contra el receptor de acetilcolina. Este anticuerpo también se puede analizar en la sangre. Sin embargo, ninguno de estos anticuerpos está presente en algunas personas con la enfermedad. Por lo general, ocurre en personas con miastenia gravis ocular.
  • los prueba de edrofonio usa cloruro de edrofonio por vía intravenosa para aliviar brevemente la debilidad en personas con miastenia gravis. El fármaco bloquea la degradación (descomposición) de la acetilcolina y aumenta temporalmente los niveles de acetilcolina en la unión neuromuscular.
  • Otros métodos para confirmar el diagnóstico incluyen una versión de estudio de conducción nerviosa, que evalúa la "fatiga" muscular específica mediante la estimulación nerviosa repetitiva. Esta prueba registra el debilitamiento de las respuestas musculares cuando los nervios son estimulados repetidamente por pequeños pulsos de electricidad. La estimulación repetitiva de un nervio durante un estudio de conducción nerviosa puede demostrar disminuciones graduales del potencial de acción muscular debido a la transmisión deficiente de nervio a músculo.
  • Electromiografía de fibra única (EMG) detecta la alteración de la transmisión de nervio a músculo y mide el potencial eléctrico de las células musculares cuando las fibras musculares individuales son estimuladas por impulsos eléctricos. Las fibras musculares en la miastenia gravis, así como otros trastornos neuromusculares, no responden tan bien a la estimulación eléctrica repetida en comparación con los músculos de personas normales.
  • Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (IRM) del tórax puede usarse para identificar la presencia de un timoma.
  • Prueba de función pulmonar mide la fuerza respiratoria y ayuda a predecir si la respiración puede fallar y provocar una crisis miasténica.

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Cuál es el tratamiento para la miastenia gravis?

Generalmente, la miastenia gravis se puede controlar. Hay varias terapias disponibles que ayudan a reducir y mejorar la debilidad muscular.

Los medicamentos utilizados para el tratamiento de la miastenia gravis incluyen:

  • Agentes anticolinesterásicos, por ejemplo, neostigmina y bromuro de piridostigmina (Mestinon), que ayudan a mejorar la transmisión neuromuscular y aumentan la fuerza muscular.
  • Medicamentos inmunosupresores, por ejemplo
  • Ciclosporina, micofenolato de mofetilo

Estos medicamentos mejoran la fuerza muscular al suprimir la producción de anticuerpos anormales. Su médico debe controlarlos cuidadosamente porque pueden causar efectos secundarios importantes.

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Cual es el prognosis?

Con tratamiento, la mayoría de las personas con miastenia pueden mejorar significativamente su debilidad muscular y llevar una vida normal o casi normal. Algunos casos de miastenia gravis pueden entrar en remisión, ya sea de forma temporal o permanente, y la debilidad muscular puede desaparecer por completo, por lo que se pueden suspender los medicamentos. Las remisiones completas estables y duraderas son el objetivo de la timectomía y pueden ocurrir en aproximadamente el 50 por ciento de las personas que se someten a este procedimiento. En algunos casos, la debilidad severa de la miastenia gravis puede causar insuficiencia respiratoria, que requiere atención médica de emergencia inmediata.

¿Qué investigación se está haciendo?

Dentro del gobierno federal, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS), uno de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), tiene la responsabilidad principal de realizar y apoyar la investigación sobre los trastornos del cerebro y el sistema nervioso, incluida la miastenia gravis.

Se ha aprendido mucho sobre la miastenia gravis en los últimos años. Los avances tecnológicos han llevado a un diagnóstico más oportuno y preciso, y las terapias nuevas y mejoradas han mejorado el manejo del trastorno. Existe un mayor conocimiento sobre la estructura y función de la unión neuromuscular, los aspectos fundamentales del timo y de la autoinmunidad, y el trastorno en sí. Sin embargo, a pesar de estos avances, aún queda mucho por aprender. Los investigadores buscan saber qué causa la respuesta autoinmune en la miastenia gravis y definir mejor la relación entre la glándula timo y la miastenia gravis.

Se están probando diferentes medicamentos, ya sea solos o en combinación con terapias con medicamentos existentes, para ver si son efectivos en el tratamiento de la miastenia gravis. Un estudio está examinando el uso de la terapia con metotrexato en personas que desarrollan síntomas y signos de la enfermedad mientras reciben terapia con prednisona. El medicamento suprime la actividad de las células sanguíneas que causa inflamación. Otro estudio está investigando el uso de rituximab, un anticuerpo monoclonal contra las células B que producen anticuerpos, para ver si disminuye ciertos anticuerpos que hacen que el sistema inmunológico ataque al sistema nervioso. Los investigadores también están determinando si eculizumab es seguro y eficaz en el tratamiento de personas con miastenia gravis generalizada que también reciben varios medicamentos inmunosupresores.

Otro estudio busca una mayor comprensión de la base molecular de la transmisión sináptica en el sistema nervioso. El objetivo de este estudio es ampliar los conocimientos actuales sobre la función de los receptores y aplicarlos al tratamiento de la miastenia gravis.

La timectomía también se está estudiando en pacientes con miastenia gravis que no tienen timoma para evaluar el beneficio a largo plazo que el procedimiento quirúrgico puede tener sobre la terapia médica sola.

Un estudio involucra la toma de muestras de sangre para ver si el sistema inmunológico está produciendo anticuerpos contra componentes de los nervios y los músculos. Los investigadores también esperan saber si estos anticuerpos contribuyen al desarrollo o empeoramiento de la miastenia gravis y otras enfermedades del sistema nervioso.

Los investigadores también están examinando la seguridad y eficacia del trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas para tratar la miastenia grave grave y refractaria. Los participantes de este estudio recibirán varios días de tratamiento con los fármacos inmunosupresores ciclofosfamida y globulina antitimocítica antes de que se recolecten y congelen algunas de sus células sanguíneas periféricas. Posteriormente, las células sanguíneas se descongelarán y se infundirán por vía intravenosa en los respectivos individuos, cuyos síntomas se controlarán durante cinco años.

¿Dónde puedo obtener más información?

Para obtener más información sobre trastornos neurológicos o programas de investigación financiados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, comuníquese con la Red de Información y Recursos Cerebrales del Instituto (BRAIN) en:


Síntomas, causas, tratamientos, pronóstico, curación y esperanza de vida de la miastenia grave

Los EMG se pueden usar para detectar la actividad eléctrica anormal de los músculos que puede ocurrir en muchas enfermedades y afecciones, incluida la distrofia muscular, la inflamación de los músculos, los nervios pinzados, el daño de los nervios periféricos (daño a los nervios de los brazos y las piernas), la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). ), miastenia gravis, hernia de disco y otros.

¿Por qué se realiza una prueba de EMG?

A menudo, se realiza una EMG cuando los pacientes tienen debilidad muscular inexplicable.

¿Qué es la miastenia gravis?

La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune crónica caracterizada por síntomas y signos de varios grados de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo. El nombre miastenia gravis es de origen latino y griego, que literalmente significa "debilidad muscular grave". Con las terapias actuales, la mayoría de las personas con miastenia grave no son tan "graves" como su nombre lo indica. La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen una esperanza de vida normal.

El síntoma distintivo de la miastenia gravis es la debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y mejora después de los períodos de descanso. Ciertos músculos, como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, masticar, hablar y tragar, a menudo, aunque no siempre, están involucrados en el trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y las extremidades pueden verse afectados.

La glándula del timo, que se encuentra en el área del pecho debajo del esternón, juega un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico en los primeros años de vida. Sus células forman parte del sistema inmunológico normal del cuerpo. La glándula es algo grande en los bebés, crece gradualmente hasta la pubertad y luego se vuelve más pequeña y es reemplazada por grasa con la edad. En adultos con miastenia gravis, el timo permanece grande y es anormal. Contiene ciertos grupos de células inmunes indicativas de hiperplasia linfoide, una afección que generalmente se encuentra solo en el bazo y los ganglios linfáticos durante una respuesta inmune activa. Algunas personas con la afección desarrollan timomas (tumores de la glándula del timo). Los timomas son generalmente benignos, pero pueden volverse malignos (cancerosos).

La relación entre el timo y la miastenia gravis aún no se comprende completamente. Los científicos creen que el timo puede dar instrucciones incorrectas para el desarrollo de células inmunes, lo que finalmente resulta en autoinmunidad y la producción de anticuerpos del receptor de acetilcolina, lo que prepara el escenario para el ataque a la transmisión neuromuscular.

DIAPOSITIVAS

¿Qué signos y síntomas de la miastenia gravis?

Aunque la miastenia gravis puede afectar a cualquiera:

  1. Musculo voluntario.
  2. Músculos que controlan el movimiento de los ojos y los párpados.
  3. Expresiones faciales. son comunes.

La aparición de la miastenia gravis puede ser repentina, por lo que a menudo los signos y síntomas no se notan de inmediato.

Los primeros síntomas de la miastenia gravis en la mayoría de las personas con la enfermedad es la debilidad de los músculos oculares, mientras que otros pueden tener signos y síntomas de problemas para tragar y dificultad para hablar.

El grado de debilidad muscular involucrado en la miastenia gravis varía mucho entre los individuos, desde una forma localizada limitada a los músculos oculares (miastenia ocular) hasta una forma severa o generalizada en la que muchos músculos, a veces incluidos los que controlan la respiración, se ven afectados. .

Los síntomas de la miastenia gravis, que varían en tipo y gravedad, pueden incluir:

  1. Uno o ambos párpados caídos (ptosis)
  2. Visión borrosa o doble (diplopía) debido a la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares.
  3. Inestabilidad al caminar
  4. Cambios en las expresiones faciales (disfagia)
  5. Dificultad para respirar
  6. Discapacidad del habla (disartria)
  7. Debilidad en brazos, manos, dedos, piernas y cuello.

¿Qué es la crisis miasténica? ¿Cuáles son los signos y síntomas? ¿Es una amenaza para la vida?

Crisis miasténica Ocurre cuando los músculos que controlan la respiración se debilitan hasta el punto de que la ventilación es inadecuada, lo que genera una emergencia médica, que requiere un respirador para la ventilación asistida. En personas cuyos músculos respiratorios están débiles, crisis, que generalmente requieren tratamiento médico inmediato. Las crisis miasténicas pueden desencadenarse por:

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¿Quién contrae miastenia gravis? ¿Es heredado? ¿Es contagioso?

  • La miastenia gravis se presenta en todos los grupos étnicos y tanto en mujeres como en hombres. Por lo general, la enfermedad se presenta en mujeres adultas jóvenes (menores de 40 años) y hombres mayores (mayores de 60), pero puede ocurrir a cualquier edad.
  • En la miastenia neonatal, el feto puede adquirir proteínas inmunes (anticuerpos) de una madre afectada por miastenia gravis. Por lo general, los casos de miastenia gravis neonatal son temporales y los síntomas del niño suelen desaparecer entre 2 y 3 meses después del nacimiento. Otros niños desarrollan miastenia gravis indistinguible de los adultos. La miastenia gravis en los jóvenes es poco común.
  • La miastenia gravis no se hereda directamente ni es contagiosa. Sin embargo, ocasionalmente la enfermedad puede ocurrir en más de un miembro de la misma familia.
  • En raras ocasiones, los niños pueden mostrar signos de miastenia congénita o síndrome miasténico congénito. Estos no son trastornos autoinmunitarios, sino que son causados ​​por genes defectuosos que producen proteínas anormales en lugar de las que normalmente producirían acetilcolina, acetilcolinesterasa (la enzima que descompone la acetilcolina) o el receptor de acetilcolina y otras proteínas presentes a lo largo de la membrana muscular.

¿Qué causa la miastenia gravis?

La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan. Normalmente, cuando los impulsos viajan por el nervio, las terminaciones nerviosas liberan una sustancia neurotransmisora ​​llamada acetilcolina. La acetilcolina viaja desde la unión neuromuscular y se une a los receptores de acetilcolina que se activan y generan una contracción muscular.

En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo que evita que se produzca la contracción muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del cuerpo. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos extraños, se ataca a sí mismo por error.

PREGUNTA

¿Qué procedimientos y pruebas diagnostican la miastenia gravis?

Debido a que la debilidad es un síntoma común de muchos otros trastornos, el diagnóstico de miastenia gravis a menudo se pasa por alto o se retrasa (a veces hasta dos años) en personas que experimentan debilidad leve o en aquellas cuya debilidad se limita a unos pocos músculos.

Los procedimientos y pruebas para diagnosticar la miastenia gravis incluyen:

  • Revisará su historial médico y realizará exámenes físicos y neurológicos.. El médico buscará deterioro de los movimientos oculares o debilidad muscular sin ningún cambio en su capacidad para sentir cosas. Si el médico sospecha de miastenia gravis, hay varias pruebas disponibles para confirmar el diagnóstico.
  • A análisis de sangre especial puede detectar la presencia de moléculas inmunes o anticuerpos del receptor de acetilcolina. La mayoría de las personas con miastenia gravis tienen niveles anormalmente elevados de estos anticuerpos. Recientemente, se ha encontrado un segundo anticuerpo, llamado anticuerpo anti-MuSK, en alrededor del 30% al 40% de las personas con miastenia gravis que no tienen anticuerpos contra el receptor de acetilcolina. Este anticuerpo también se puede analizar en la sangre. Sin embargo, ninguno de estos anticuerpos está presente en algunas personas con la enfermedad. Por lo general, ocurre en personas con miastenia gravis ocular.
  • los prueba de edrofonio usa cloruro de edrofonio por vía intravenosa para aliviar brevemente la debilidad en personas con miastenia gravis. El fármaco bloquea la degradación (descomposición) de la acetilcolina y aumenta temporalmente los niveles de acetilcolina en la unión neuromuscular.
  • Otros métodos para confirmar el diagnóstico incluyen una versión de estudio de conducción nerviosa, que evalúa la "fatiga" muscular específica mediante la estimulación nerviosa repetitiva. Esta prueba registra el debilitamiento de las respuestas musculares cuando los nervios son estimulados repetidamente por pequeños pulsos de electricidad. La estimulación repetitiva de un nervio durante un estudio de conducción nerviosa puede demostrar disminuciones graduales del potencial de acción muscular debido a la transmisión deficiente de nervio a músculo.
  • Electromiografía de fibra única (EMG) detecta la alteración de la transmisión de nervio a músculo y mide el potencial eléctrico de las células musculares cuando las fibras musculares individuales son estimuladas por impulsos eléctricos. Las fibras musculares en la miastenia gravis, así como otros trastornos neuromusculares, no responden tan bien a la estimulación eléctrica repetida en comparación con los músculos de personas normales.
  • Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (IRM) del tórax puede usarse para identificar la presencia de un timoma.
  • Prueba de función pulmonar mide la fuerza respiratoria y ayuda a predecir si la respiración puede fallar y provocar una crisis miasténica.

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Cuál es el tratamiento para la miastenia gravis?

Generalmente, la miastenia gravis se puede controlar. Hay varias terapias disponibles que ayudan a reducir y mejorar la debilidad muscular.

Los medicamentos utilizados para el tratamiento de la miastenia gravis incluyen:

  • Agentes anticolinesterásicos, por ejemplo, neostigmina y bromuro de piridostigmina (Mestinon), que ayudan a mejorar la transmisión neuromuscular y aumentan la fuerza muscular.
  • Medicamentos inmunosupresores, por ejemplo
  • Ciclosporina, micofenolato de mofetilo

Estos medicamentos mejoran la fuerza muscular al suprimir la producción de anticuerpos anormales. Su médico debe controlarlos cuidadosamente porque pueden causar efectos secundarios importantes.

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Cual es el prognosis?

Con tratamiento, la mayoría de las personas con miastenia pueden mejorar significativamente su debilidad muscular y llevar una vida normal o casi normal. Algunos casos de miastenia gravis pueden entrar en remisión, ya sea de forma temporal o permanente, y la debilidad muscular puede desaparecer por completo, por lo que se pueden suspender los medicamentos. Las remisiones completas estables y duraderas son el objetivo de la timectomía y pueden ocurrir en aproximadamente el 50 por ciento de las personas que se someten a este procedimiento. En algunos casos, la debilidad severa de la miastenia gravis puede causar insuficiencia respiratoria, que requiere atención médica de emergencia inmediata.

¿Qué investigación se está haciendo?

Dentro del gobierno federal, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS), uno de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), tiene la responsabilidad principal de realizar y apoyar la investigación sobre los trastornos del cerebro y el sistema nervioso, incluida la miastenia gravis.

Se ha aprendido mucho sobre la miastenia gravis en los últimos años. Los avances tecnológicos han llevado a un diagnóstico más oportuno y preciso, y las terapias nuevas y mejoradas han mejorado el manejo del trastorno. Existe un mayor conocimiento sobre la estructura y función de la unión neuromuscular, los aspectos fundamentales del timo y de la autoinmunidad, y el trastorno en sí. Sin embargo, a pesar de estos avances, aún queda mucho por aprender. Los investigadores buscan saber qué causa la respuesta autoinmune en la miastenia gravis y definir mejor la relación entre la glándula timo y la miastenia gravis.

Se están probando diferentes medicamentos, ya sea solos o en combinación con terapias con medicamentos existentes, para ver si son efectivos en el tratamiento de la miastenia gravis. Un estudio está examinando el uso de la terapia con metotrexato en personas que desarrollan síntomas y signos de la enfermedad mientras reciben terapia con prednisona. El medicamento suprime la actividad de las células sanguíneas que causa inflamación. Otro estudio está investigando el uso de rituximab, un anticuerpo monoclonal contra las células B que producen anticuerpos, para ver si disminuye ciertos anticuerpos que hacen que el sistema inmunológico ataque al sistema nervioso. Los investigadores también están determinando si eculizumab es seguro y eficaz en el tratamiento de personas con miastenia gravis generalizada que también reciben varios medicamentos inmunosupresores.

Otro estudio busca una mayor comprensión de la base molecular de la transmisión sináptica en el sistema nervioso. El objetivo de este estudio es ampliar los conocimientos actuales sobre la función de los receptores y aplicarlos al tratamiento de la miastenia gravis.

La timectomía también se está estudiando en pacientes con miastenia gravis que no tienen timoma para evaluar el beneficio a largo plazo que el procedimiento quirúrgico puede tener sobre la terapia médica sola.

Un estudio involucra la toma de muestras de sangre para ver si el sistema inmunológico está produciendo anticuerpos contra componentes de los nervios y los músculos. Los investigadores también esperan saber si estos anticuerpos contribuyen al desarrollo o empeoramiento de la miastenia gravis y otras enfermedades del sistema nervioso.

Los investigadores también están examinando la seguridad y eficacia del trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas para tratar la miastenia grave grave y refractaria. Los participantes de este estudio recibirán varios días de tratamiento con los fármacos inmunosupresores ciclofosfamida y globulina antitimocítica antes de que se recolecten y congelen algunas de sus células sanguíneas periféricas. Posteriormente, las células sanguíneas se descongelarán y se infundirán por vía intravenosa en los respectivos individuos, cuyos síntomas se controlarán durante cinco años.

¿Dónde puedo obtener más información?

Para obtener más información sobre trastornos neurológicos o programas de investigación financiados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, comuníquese con la Red de Información y Recursos Cerebrales del Instituto (BRAIN) en:


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